Atresia biliare sintomi, cura, cause, terapia, diagnosi e prevenzione

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L’atresia biliare è il fallimento di un feto di sviluppare un percorso adeguato per drenare la bile dal fegato all’intestino

Descrizione dell’atresia biliare

L’atresia biliare è la malattia letale del fegato più comune anche nei bambini, che si verificano una volta ogni 10.000 – 15.000 nati. La metà di tutti i trapianti di fegato sono fatti per questo motivo. La normale anatomia del sistema biliare inizia all’interno del fegato, dove migliaia di piccoli dotti biliari raccolgono la bile dalle cellule del fegato.

Questi canali si fondono in canali sempre più grandi, fino a che tutti versano in un unico condotto che sfocia nel duodeno (prima parte dell’intestino tenue).
Tra il fegato e il duodeno vi è un condotto laterale collegato alla cistifellea.
La cistifellea immagazzina la bile e la concentra e rimuove gran parte del suo contenuto di acqua. Quindi, quando un pasto arrivo allo stomaco, la cistifellea si contrae e svuota il suo contenuto. La bile è una miscela di sostanze chimiche di scarto che il fegato elimina dalla circolazione e espelle attraverso il sistema biliare nell’intestino.

Nella sua via d’uscita, la bile aiuta la digestione di determinati nutrienti.
Se la bile non può uscire perché i canali sono assenti o bloccati, si esegue il backup nel fegato e, infine, nel resto del corpo. Il pigmento principale nella bile è una sostanza chimica chiamata bilirubina, che è di colore giallo. La bilirubina è un prodotto della degradazione dell’emoglobina Se il corpo accumula un eccesso di bilirubina, la pelle diventa gialla (ittero).

Cause dell’atresia biliare

E ‘possibile che una infezione virale sia responsabile per questa malattia, ma l’evidenza non è ancora convincente. La causa rimane sconosciuta.

Sintomi dell’atresia biliare

Il bambino colpito appare normale alla nascita e durante il periodo neonatale. Dopo due settimane l’ittero normale del neonato non scomparirà e le feci saranno probabilmente di colore argilla. A questo punto, la condizione verrà riconosciuta da un medico. In caso contrario, l’addome del bambino inizierà a gonfiarsi. Quasi tutti i bambini non trattati muoiono di insufficienza epatica entro due anni.

Diagnosi dell’atresia biliare

La persistenza dell’ittero al di là della seconda settimana del neonato che presenta feci color argilla è un sicuro segno di ostruzione al flusso della bile. Una immediata valutazione che comprende esami del sangue e l’imaging del sistema biliare confermerà la diagnosi.

Terapia e cura dell’atresia biliare

La chirurgia è l’unico tipo di trattamento. In qualche modo il chirurgo deve creare un percorso adeguato per far fluire la bile dal fegato nell’intestino. Se l’ostruzione è solo tra la cistifellea e l’intestino, è possibile attaccare un pezzo di intestino direttamente alla vescica. Più probabilmente, il sistema superiore biliare sarà anche inadeguato e il chirurgo attaccherà un pezzo di intestino direttamente al fegato (procedure di Kasai).

La bile comincerà a scorrere in quella direzione, ed i canali gradualmente si ingrandiranno. I tassi di sopravvivenza per la procedura di Kasai sono comunemente del 50% a cinque anni e del 15% a 10 anni. La malattia persistente nel fegato distrugge a poco a poco l’organo.

Prognosi dell’atresia biliare

Prima che i trapianti di fegato fossero disponibili, gli interventi tempestivi ed efficaci non hanno curato l’intero problema. Il drenaggio biliare di solito può essere stabilito, ma i pazienti hanno ancora un sistema di tempo perchè la malattia si sviluppi progressivamente e porti ad una morte precoce. Il trapianto raggiunge ora fino al 90% in un anno il tasso di sopravvivenza.

Prevenzione dell’atresia biliare

La causa specifica di questo difetto della nascita è sconosciuto, quindi tutto ciò che le donne possono fare è praticare le tante misure generali di prevenzione, ancor prima di concepire il bambino.

Risorse

LIBRI
Sleisenger, Marvin H., et al. Sleisenger & Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease: Pathophysiology, Diagnosis, Management. St. Louis, Mo.: MD Consult, 2009.