Neuroma acustico sintomi, cura, cause, terapia, diagnosi e prevenzione

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Un neuroma acustico è un tumore benigno che coinvolge cellule della guaina mielinica che circondano il nervo vestibolococleare (ottavo nervo cranico).

I neuromi acustici sono spesso chiamati schwannomi vestibolari perché sono i tumori che insorgono dalla guaina mielinica che circonda il nervo vestibolare.

I neuromi acustici sono considerati tumori benigni (non cancerosa) in quanto non si diffondono in
altre parti del corpo. Possono verificarsi in qualsiasi punto lungo il nervo vestibolare, ma è più
probabile che si verificano quando il nervo vestibolococleare passa attraverso il piccolo canale
osseo che collega il cervello e l’orecchio interno.

I neuromi acustici di solito crescono lentamente e richiedono diversi anni per lo sviluppo. Alcuni
neuromi acustici rimangono così piccoli che non causano alcun sintomo. Come il neuroma acustico cresce può interferire con il funzionamento del nervo vestibolare e può causare vertigini e difficoltà di equilibrio. Se il nervo acustico diventa grande può capitare che esso prema contro il nervo cocleare, quindi può comportare la perdita dell’udito e ronzio (acufene) nell’orecchio interessato. Se non trattato, il neuroma acustico crescendo, può premere contro altri nervi della regione e causare altri sintomi. Questo tumore può essere vitale, se diventa abbastanza grande da interferire con il funzionamento del cervello.

Cause del neuroma acustico

Un neuroma acustico è causato da una variazione o assenza di entrambi i geni soppressori
tumorali NF2 in una cellula nervosa. Ogni persona possiede un paio di geni NF2 in ogni cellula del
loro corpo compresi i nervi saldi.Un gene NF2 è ereditato dalla cellula uovo della madre e un
gene NF2 è ereditato dallo spermacella del padre.

La funzione del gene NF2 è quella di aiutare a prevenire la formazione di tumori nelle cellule nervose. In particolare, il gene NF2 aiuta a prevenire neuromi acustici.Solo un gene NF2 immutato e funzionante è necessario per impedire la formazione di un neuroma acustico.Se entrambi i geni NF2 mutano o mancano in una delle cellule della guaina mielinica del nervo vestibolare, un neuroma acustico si può sviluppare.

Un paziente con un neuroma acustico unilaterale che si è sviluppato spontaneamente non è a maggior rischio di avere figli con un neuroma acustico. È anche possibile che alcuni neuromi acustici unilaterali possono essere causati da variazioni di altri geni responsabili per impedire la formazione di tumori.

I neuromi acustici bilaterali risultano quando la persona è affetta da malattia ereditaria NF2. Una persona con NF2 è in genere nata con un immutato gene o un mancante gene NF2 in ogni cellula del corpo. A volte si ereditano questi cambiamenti dalla madre o dal padre. A volte la variazione è spontanea quando l’ovulo e lo spermatozoo si uniscono per formare la prima cellula del bambino. I figli di una persona con NF2 hanno una probabilità del 50% di ereditare il gene NF2 modificato.

Una persona con NF2 svilupperà un neuroma acusticose il restante gene invariato NF2 diventa spontaneamente modificato in una delle cellule della guaina mielina del nervo vestibolare. Le persone con NF2 spesso sviluppano neuromi acustici in età più giovane.L’età media di insorgenza di neuroma acustico in NF2 è di 31 anni di età rispetto ai 50 anni di età per sporadici neuromi acustici. Non tutte le persone con NF2, tuttavia,sviluppano neuromi acustici.
Le persone con NF2 sono a maggior rischio di sviluppare cataratta e tumori in altre cellule nervose.

La maggior parte delle persone con un neuroma acustico unilaterale sono non affetti da NF2. Alcune persone con NF2, tuttavia,sviluppano un tumore in uno dei nervi vestibolococleare.Altri possono essere inizialmente diagnosticati come tumori unilaterali ma può svilupparsi un altro tumore del nervo anni più tardi. NF2 potrebbe essere riscontrato in persone sotto i 40 anni che hanno un neuroma acustico unilaterale.

D’altra parte, uno sopra l’età di 50 anni con un neuroma acustico unilaterale, senza altri tumori e nessuna storia familiare di NF2 è molto improbabile che sia influenzato da NF2.Recenti studi in Europa hanno suggerito un possibile collegamento tra l’uso diffuso di telefoni mobili e un aumentato rischio di sviluppare neuromi acustici.

Sintomi del neuroma acustico

Neuromi acustici piccoli di solito interferiscono con il funzionamento del nervo vestibolococleare. Il sintomo più comune prima di un neuroma acustico è la perdita uditiva, che è spesso accompagnata da una suoneria (tinnito).

Le persone con neuromi acustici a volte riferiscono di incontrare difficoltà nell’utilizzo del telefono e difficoltà di percepire il tono di uno strumento musicale o di suoni anche quando la loro audizione appare essere normale. Nella maggior parte dei casi, la perdita dell’udito è inizialmente sottile e peggiora gradualmente nel tempo fino alla sordità che avviene nell’orecchio interessato. In circa il 10% dei casi la perdita dell’udito è improvvisa e grave.

I neuromi acustici possono anche compromettere il funzionamento del ramo del nervo vestibolare vestibolococleare il quale può causare vertigini e disequilibri. il 20% dei tumori di piccole dimensioni sono associati a periodiche vertigini, che sono caratterizzate da vertigini o dalla sensazione di turbinio. Neurinoma più grandi causano meno vertigini, ma più probabilità di causare disequilibri. Disequilibrio, che è caratterizzato da goffaggine minore e una generale sensazione di instabilità,si verifica in circa il 50% delle persone che hanno un neuroma acusticoneuroma.

Dato che il tumore si sviluppa, può capitare che prema i nervi cranici. La compressione del quinto nervo cranico può causare dolore o intorpidimento del viso. La compressione del settimo nervo cranico può causare spasmi, debolezza o paralisi dei muscoli facciali. La visione doppia è un sintomo raro, ma può verificarsi quando il nervo cranico è interessato. L’ingestione e / o difficoltà della lingua si può verificare se le pressione toccai nervi 9, 10, o 12.Se non trattato, il tumore può diventa grande e basta premere contro i nervi cranici per incidere sul funzionamento
deltronco cerebrale. Il tronco cerebrale è il gambo che unisce il midollo spinale al cervello;danneggiando parte del pensiero e del ragionamento.

Diverse parti del tronco cerebrale hanno funzioni diverse, quali il controllo della respirazione e la coordinazione muscolare. I grandi tumori che impattano il tronco cerebrale possono provocare mal di testa,difficoltà di deambulazione (andatura atassica) e involontari movimenti dei muscoli (tremori). In raricasi in cui un neuroma acustico rimane non diagnosticato e non trattato può causare nausea, vomito, letargia e, infine, coma, difficoltà respiratoria e morte.Nella grande maggioranza dei casi, tuttavia, il tumore è scoperto e trattato a lungo prima che sia abbastanza grande e causi tali gravi manifestazioni.

Diagnosi del neuroma acustico

Chiunque abbia sintomi di perdita dell’udito dovrebbero sottoporsi a valutazioni dell’udito. Tono puro e di parola audiometria sono due test di screening che sono spesso utilizzati per valutare l’udito. Test del tono puro e audiometria servono per vedere come qualcuno possa sentire toni di diverso volume e le prove di audiometria servono per vedere quanto bene qualcuno può ascoltare e riconoscere il parlato. Un neuroma acustico si sospetta in qualcuno con una
unilaterale perdita dell’udito o perdita di udito che è meno grave in un orecchio rispetto all’altro orecchio .A volte una risposta uditiva del tronco encefalico (ABR,BAER), test viene eseguito per aiutare a stabilire se una persona è soggetta ad avere un neuroma acustico.

Durante l’esame ABR, un impulso elettrico innocuo viene fatto passare dall’orecchio interno al neuroma del tronco celebrale. Un neuroma acustico può interferire con il passaggio di questo impulso elettrico e questa interferenza a volte può essere individuata attraverso la valutazione ABR. Un esame ABR normale non esclude la possibilità di un neuroma acustico. un esame ABR anomalo aumenta il rischio che un neuroma acustico sia presente, ma altri test sono necessari
per confermare la presenza di un tumore. Se un neuroma acustico è sospettato fortemente, la risonanza magnetica (MRI) viene eseguita. La risonanza magnetica è una valutazione molto accurata che è in grado di rilevare quasi il 100% dei neuromi acustici. La tomografia computerizzata (TAC, TAC) è in grado di identificare i tumori più piccoli, ma può essere
utilizzata quando si sospetti la presenza di un neuroma acustico e la risonanza magnetica non può essere eseguita.

Una volta che un neuroma acustico viene diagnosticato, una valutazione da specialisti genetici come un genetista e consulente genetico può essere raccomandata. Lo scopo di questa valutazione è quello di ottenere una dettagliata storia della famiglia e verificare eventuali segni di NF2. Se NF2 è fortemente sospettato, il test del DNA può essere raccomandato.

Terapia e cura del neuroma acustico

Le tre opzioni di trattamento per un neuroma acustico sono sono la chirurgia, la radioterapia e l’osservazione. Il medico e il paziente devono discutere i pro e i contro delle diverse opzioni prima di prendere una decisione sul trattamento.

Microchirurgia

La rimozione chirurgica del tumore è il trattamento più comune per un neuroma acustico. Nella maggior parte dei casi, l’intero tumore viene rimosso durante l’intervento chirurgico. Se il tumore è di grandi dimensioni e causa sintomi significativi, esso viene rimosso solo in parte. Durante la procedura il tumore viene rimosso sotto microscopica guida e anestesia generale. Il Monitoraggio dei vicini nervi cranici è fatto durante la procedura di modo che i danni a tali nervi possono essere prevenuti. Se la conservazione della funzione uditiva è possibile, il controllo dell’udienza si svolgerà anche durante l’intervento chirurgico.

La maggior parte delle persone restano in ospedale dai quattro ai sette giorni dopo l’intervento. IL recupero totale di solito impiega dalle quattro alle sei settimane. La maggior parte delle persone sperimenta fatica e disagio alla testa dopo l’intervento. Problemi con equilibrio, testa e rigidità del collo sono anche comuni. Il tasso di mortalità di questo tipo di intervento è meno del 2%. circa e il20% dei pazienti avvertono un certo grado di complicazioni post-chirurgica.

Nella maggior parte dei casi queste complicanze possono essere gestite con successo e non determinano problemi a lungo termine. La Chirurgia porta con sé un rischio di ictus, danni al tronco cerebrale, infezioni,fuoriuscita del fluido spinale e danni ai nervi del cranio. La perdita dell’udito e / o tinnito spesso sono risultato della chirurgia. Un follow-up si consiglia dopo uno ocinque anni dopo che l’intervento chirurgico è stato svolto a causa di possibili ricrescite del
tumore.

Radioterapia stereotassica

Durante la terapia radioterapia stereotattica, anche chiamata radiochirurgia o radioterapia, tante piccole radiazioni sono inviate al neuroma acustico. La radiazione viene somministrata in una dose singola di grandi dimensioni,in anestesia locale e viene eseguita in ambulatorio. Ciò si traduce in una dose elevata di radiazioni sul tumore e quasi nessuna sulla zona circostante. Questo approccio terapeutico è limitato a piccoli o medi tumori. Lo scopo della
chirurgia è quello di provocare la riduzione del tumore o almeno limitare la crescita del tumore.

L’efficacia a lungo termine e rischi di questo trattamento non sono noti, tuttavia, più pazienti con diagnosi di neuromi acustici stanno scegliendo questa forma di terapia. Periodici monitoraggi nel corso della vita del paziente sono pertanto raccomandati. La radioterapia può causare la perdita dell’udito, che a volte può verificarsi anche dopo anni. La radioterapia può anche causare danni al cranio vicino ai nervi, che possono causare sintomi quali intorpidimento,dolore o paralisi dei muscoli facciali. In molti casi questi sintomi sono temporanei. La radioterapia può anche indurre la
formazione di altri tumori benigni o schwannomi maligni. Questo tipo di trattamento può pertanto essere controindicato nel trattamento per neuromi acustici e in quelli con NF2 che sono predisposti allo sviluppo di schwannomi e di altri tumori.

Osservazione

I neuromi acustici sono di solito a crescita lenta e in alcuni casi smettono di crescere e diventano persino più piccoli o scompaiono del tutto. Può quindi essere appropriato in alcuni casi a tenere a bada il trattamento e monitorare periodicamente il tumore attraverso la risonanza magnetica.

L’osservazione a lungo termine può essere opportuna ,per esempio, in una persona anziana con un piccolo neuroma acustico e pochi sintomi. L’osservazione periodica può essere indicata anche per chi ha un piccolo neuroma acustico che è stato rilevato attraverso una valutazione medica. L’osservazione può essere suggerita per qualcuno con un neuroma acustico in un solo orecchio. Il pericolo di un approccio osservazionale è che il tumore cresce e sarà più difficile da trattare.

Prognosi del neuroma acustico

La prognosi per un paziente con un neuroma unilaterale acustico è di solito abbastanza buona a condizione che il tumore è diagnosticato e un trattamento precoce e adeguato viene istituito. A lungo termine, la perdita di udito nell’orecchio colpito è comune. Molti pazienti hanno anche provato debolezza facciale, problemi di equilibrio, e mal di testa. La ricrescita del tumore è anche una possibilità seguente alla terapia chirurgica o la radioterapia e il trattamento possono essere ripetute se necessario.

Risorse

LIBRI

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ORGANIZZAZIONI

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