Arterite a cellule giganti

Arterite a cellule giganti: sintomi, cura, cause, terapia, diagnosi e prevenzione

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I comuni sintomi dell’arterite a cellule giganti sono mal di testa e sensazione di malessere. Altri sintomi che possono verificarsi includono dolore nei muscoli della mascella quando si mastica e la perdita della vista. Consultate un medico immediatamente se si sospetta di avere l’arterite a cellule giganti. Le persone con l’arterite a cellule giganti hanno bisogno di un trattamento urgente con steroidi. Il trattamento mira a prevenire complicazioni gravi come la cecità, che può verificarsi subito dopo l’inizio della malattia.

L’arterite a cellule giganti (GCA) è una condizione che causa l’infiammazione all’interno di alcune arterie (i vasi sanguigni). Si chiama ”a cellule giganti”, perché grandi cellule anormali, si sviluppano nella parete delle arterie infiammate. Le arterie colpite sono quelle intorno alla testa e al collo. Una delle arterie che viene comunemente colpita è l’arteria temporale. (Abbiamo un’arteria temporale su ciascun lato della testa, ai lati della fronte). Pertanto, la condizione è talvolta chiamato arterite temporale. Diverse arterie possono essere colpite contemporaneamente.

GCA è rara e colpisce soprattutto le persone di età superiore ai 60 anni. Essa colpisce raramente le persone di età inferiore ai 50 anni. Le donne sono più frequentemente colpite rispetto agli uomini. La causa non è nota.

I sintomi possono variare e possono dipendere da quale arteria o arterie sono principalmente colpite.

  • La cefalea è il sintomo comune. Essa si verifica in circa i due terzi delle persone con GCA. Si sviluppa improvvisamente nel corso di un giorno o poco più, ma a volte si sviluppa gradualmente nel corso di diversi giorni o settimane. Il mal di testa può essere unilaterale o su entrambi i lati.  Principalmente colpisce la parte anteriore e i lati della testa.
  • Tenerezza del cuoio capelluto sulle arterie temporali è comune. Si può essere in grado di sentire una o entrambe le arterie temporali infiammate o potrebbero essere visibili allo specchio.
  • Altri sintomi possono verificarsi se le arterie che vanno a queste parti del corpo sono infiammate, si restringono e se riducono l’afflusso di sangue a queste aree. Questi sintomi includono:
    • Dolore ai muscoli della mandibola (claudicatio della mandibola), mentre si mangia o si parla. Ciò si verifica in quasi la metà delle persone colpite. Il dolore diminuisce quando si si muovono i muscoli della mascella.
    • Disturbi visivi: la perdita permanente parziale o completa della vista in uno o entrambi gli occhi si presenta su 1 persona su 5 colpite dalla CGA ed è spesso un sintomo precoce. Le persone che sono colpite in genere riportano una sensazione di una tonalità che copre un occhio, che può progredire fino alla cecità totale. L’occhio non presenta dolore. Se non trattata, il secondo occhio è probabile che sia colpito entro1-2 settimane, anche se può essere influenzato in sole 24 ore. Il trattamento urgente è quindi essenziale. Una perdita temporanea della vista in un occhio, o diplopia (visione doppia) può verificarsi come sintomo premonitore, prima di qualsiasi perdita visiva permanente.
  • Alcuni sintomi generali si verificano comunemente. Questi includono: stanchezza, depressione, sudorazione notturna, febbre, perdita di appetito e perdita di peso. Questi possono svilupparsi gradualmente e possono essere presenti per settimane o addirittura mesi prima di un sintomo specifico, come mal di testa o la perdita visiva.

Polimialgia reumatica (PMR)

Fino alla metà delle persone con GCA sviluppano una condizione correlata, chiamata polimialgia reumatica (PMR). Se questo si verifica, spesso si può sviluppare contemporaneamente all’arterite a cellule giganti, ma a volte può avvenire prima o dopo lo sviluppo della GCA. I sintomi tipici della polimialgia reumatica, sono il dolore, la tenerezza e la rigidità dei muscoli attorno alle spalle e alle braccia superiori e talvolta intorno ai fianchi e al collo. La PMR è causata da un infiammazione nei muscoli interessati, ma la causa è sconosciuta. Il trattamento è simile per entrambe le condizioni. Il trattamento per la PMR è di solito molto efficace.

Le complicanze hanno minori probabilità di verificarsi se viene avviato il trattamento, subito dopo che i sintomi cominciano a manifestarsi.

Le possibili complicanze sono le seguenti:

La cecità in uno o in entrambi gli occhi

Se un’arteria interessata diventa molto infiammata, l’apporto di sangue che scorre  in questa arteria può bloccarsi. Le arterie più comuni colpite, sono quelle che vanno agli occhi. Se una di queste arterie si blocca, può causare seri problemi visivi permanenti, anche cecità, nell’occhio colpito. La perdita totale o parziale della vista può verificarsi fino a 1 persona su 5 con GCA non trattata. Una volta che la visione è perduta, ci sono poche possibilità di recupero della visione, anche con il trattamento. Pertanto, la terapia mira a prevenire la perdita della vista o in caso di perdita visiva, prevenire la perdita nell’altro occhio. Tuttavia, anche con il trattamento, la perdita visiva si verifica fino a 1 caso su 20.

Problemi legati ad altre arterie

Altre gravi complicanze si possono sviluppare se l’infiammazione si verifica in altre arterie. Per esempio, un infarto, un aneurisma aortico, un ictus, danni ai nervi, o sordità (causato da un’arteria bloccata nel cervello).

Un esame del sangue è in grado di rilevare se avete un infiammazione nel corpo. (Questa è la prova di velocità di sedimentazione eritrocitaria (ESR) o il test per la proteina C-reattiva (CRP)). Se l’esame del sangue mostra un alto livello di infiammazione, e avete i sintomi tipici, allora è probabile che abbiate la GCA. Tuttavia il test del sangue non è specifico per la GCA, perchè alcune persone con questa condizione hanno risultati normali dell’esame del sangue.

Per confermare la diagnosi, un medico può eseguire una piccola biopsia dell’arteria temporale, per osservare il tessuto al microscopio. Se disponete della GCA, un medico può vedere l’infiammazione e la presenza delle cellule giganti anormali nel campione della parete dell’arteria raccolto.

Se la GCA è sospettata, il trattamento di solito viene iniziato subito, prima ancora che una biopsia possa confermare la diagnosi. Lo scopo principale è quello di ridurre il rischio di svilupare le possibili complicanze. Il secondo obiettivo è quello di alleviare il mal di testa e altri sintomi.

Compresse di steroidi

Una medicina steroidea come il prednisolone è il trattamento principale contro la GCA. Gli steroidi agiscono riducendo l’infiammazione. Dopo l’inizio del trattamento, i sintomi di solito migliorano nel giro di pochi giorni.

Una prima somministrazione di steroidi avviene con una dose di circa 60 mg al giorno. Questa viene poi ridotta gradualmente ad una dose più bassa. Potrebbero essere necessari diversi mesi per ridurre gradualmente la dose. La dose necessaria per evitare che i sintomi si ripresentino e per prevenire le complicanze varia da persona a persona. Di solito è di circa 10 mg al giorno.

In alcune persone la condizione guarisce dopo 2-3 anni, permettendo al trattamento steroideo di essere gradualmente ritirato. Questo dovrebbe sempre essere fatto sotto la supervisione di un medico. Tuttavia, molte persone hanno bisogno di un trattamento per diversi anni, a volte per tutta la vita.

Aspirina a basso dosaggio

Oltre ad una tavoletta steroidea, di solito è consigliata una bassa dose giornaliera di aspirina. 75 mg al giorno è la dose abituale. La bassa dose di aspirina aiuta a prevenire infarti e ictus. (Come accennato in precedenza, vi è un aumentato del rischio di sviluppare un infarto o un ictus se avete la GCA. Tuttavia, molte persone di età superiore ai 50 anni stanno già prendendo l’aspirina a basso dosaggio, con l’obiettivo di ridurre il rischio di un attacco di cuore e ictus.)

Un inibitore della pompa protonica

Prendendo uno steroide e l’aspirina, si può aumentare notevolmente il rischio di sviluppare un’ulcera allo stomaco. Se si prende questa combinazione di farmaci è comunemente consigliato di prendere anche un farmaco per ridurre l’acido nello stomaco. Lo scopo è quello di prevenire le serie complicazioni come lo sviluppo di un sanguinamento. Gli inibitori della pompa protonica (PPI) sono una classe di farmaci che agiscono sulle cellule che rivestono lo stomaco, riducendo la produzione di acido. Essi includono: esomeprazolo, lansoprazolo, omeprazolo, pantoprazolo e rabeprazolo. Possono anche esservi consigliati alcuni farmaci per l’osteoporosi.

Informazioni sulle compresse di steroidi

  • Non smettete di prendere le compresse steroidee improvvisamente. Se vi dimenticate una dose, non è un grande problema. Tuttavia, una volta che il vostro corpo è abituato a ricevere gli steroidi, se fermate improvvisamente l’assunzione delle compresse, potreste avere gravi effetti dovuti all’ astinenza, nel giro di pochi giorni.
  • Non assumete antidolorifici antinfiammatori, mentre prendete gli steroidi a meno che non è consigliato da un medico. I due farmaci insieme aumentano il rischio di sviluppare un’ulcera allo stomaco. Come accennato in precedenza, è normalmente richiesto di prendere l’aspirina a basso dosaggio, ma evitate altri antidolorifici antinfiammatori.
  • Se si è malati con altre patologie o dovete subire un intervento chirurgico, la dose di steroidea può essere aumentata se necessario per un breve periodo. Questo, perché avete bisogno di più steroidi durante lo sforzo fisico.

Effetti collaterali

Il rischio di sviluppare effetti collaterali dovuti dagli steroidi, aumenta con le dosi più elevate, per questo la dose utilizzata è la più bassa possibile. I possibili effetti collaterali dovuti dagli steroidi sono i seguenti:

  • Osteoporosi (‘assottigliamento delle ossa’). Per questa condizione c’è ma si può prendere un farmaco per favorire la protezione contro questo rischio. Ad esempio, se siete di età superiore ai 65 anni o più o avete una storia di fratture ossee, dovreste prendere un farmaco per proteggervi contro l’osteoporosi. Se siete di età inferiore ai 65 anni e non avete una storia di fratture ossee, potreste sottoporvi ad una scansione speciale che misura la densità ossea (una scansione DEXA). Se la densità ossea è al di sotto di un certo livello, vi verrà prescritto un farmaco per la protezione contro l’osteoporosi.
  • Maggiori probabilità di infezioni, in particolare, una forma grave di varicella e morbillo. Nota: la maggior parte delle persone che hanno avuto la varicella in passato, sono immuni. Inoltre, la maggior parte delle persone che hanno avuto il morbillo o che sono stati immunizzati contro di esso, sono immuni. Se non avete avuto la varicella o il morbillo (o l’immunizzazione contro il morbillo), state lontani dalle persone con morbillo, varicella o herpes zoster (che è causato dallo stesso virus della varicella). Avvisate un medico se si entra in contatto con chiunque abbia una di queste condizioni, se non siete sicuri circa la vostra storia medica.
  • L’aumento di peso.
  • Aumento della pressione sanguigna. Cercate di controllare la pressione sanguigna regolarmente. Essa può essere trattata se diventa elevata.
  • Glicemia alta, può portarvi ad avere un trattamento in più se già disponete del diabete. Gli steroidi possono occasionalmente causare lo sviluppo del diabete. Se si prendono gli steroidi a lungo termine, il medico può organizzare un test annuale per il controllo dei livelli di zucchero nel sangue per controllare il diabete. In particolare, se avete una storia famigliare di diabete.
  • Problemi della pelle come la scarsa guarigione infortuni, assottigliamento della pelle e la comparsa di lividi. Le smagliature a volte si sviluppano.
  • La debolezza muscolare.
  • Cambiamenti dell’umore e del comportamento. Alcune persone si sentono meglio quando non prendono gli steroidi. Tuttavia, gli steroidi possono aggravare la depressione e altri problemi di salute mentale e occasionalmente possono causare problemi di salute mentale. Se si verifica questo effetto collaterale, tende a svilupparsi entro poche settimane dall’inizio del trattamento ed è più probabile che avvenga con dosi più elevate. Alcune persone addirittura sono confuse, irritabili e possono anche sviluppare deliri e pensieri suicidi. Questi effetti sulla salute mentale possono verificarsi anche quando il trattamento con steroidi viene cessato. Consultate un medico se avete cambiamenti comportamentali.
  • Un aumenta del rischio di sviluppare cataratte.
  • Un aumento del rischio di aviluppare ulcere duodenali e allo stomaco. Informate il medico se si sviluppa l’indigestione o dolori addominali.

Anche se ci sono degli effetti collaterali, non lasciatevi scoraggiare sull’uso degli steroidi. Il sollievo dei sintomi e la prevenzione di gravi complicazioni, di solito sono superiori ai rischi di contrarre effetti collaterali.

Bibliografia

  • Osteoporosis – steroid-induced; NICE CKS, May 2009
  • Salvarani C, Cantini F, Hunder GG; Polymyalgia rheumatica and giant-cell arteritis. Lancet. 2008 Jul 19;.
  • BSR and BHPR guidelines for the management of giant cell arteritis, British Society for Rheumatology (March 2010)
  • Polymyalgia rheumatica; NICE CKS, May 2009
  • Giant cell arteritis; NICE CKS, May 2009