Lupus: sintomi, cura, cause, terapia, diagnosi e prevenzione

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Descrizione del lupus

Il lupus è una malattia cronica autoimmune nella quale il sistema immunitario riconosce il tessuto connettivo del corpo come un invasore esterno e lo attacca. Il lupus eritematoso discoide (LED) colpisce solo la cute esposta alla luce del sole. Il lupus eritematoso sistemico (LES) è più grave.

Colpisce la cute e altri organi vitali spesso causando un rash rilevato e squamoso ad ali di farfalla, che interessa le guance e la base del naso lasciando cicatrici se non viene tempestivamente trattato. Il lupus sistemico può anche infiammare e danneggiare il tessuto connettivo delle articolazioni, dei muscoli e della cute e le membrane che rivestono i polmoni, il cuore, i reni, il cervello.

L’infiammazione dei vasi sanguigni, soprattutto delle dita, può causare lesioni e ulcerazioni. La sindrome di Raynaud si verifica nel 20% dei casi. Il LES può anche dar luogo a malattie renali. Il lupus è caratterizzato da fasi imprevedibili di remissione e di riesacerbazione che variano in intensità e durata.

Il decorso della malattia non segue un andamento tipico e può variare da piccoli inconvenienti a debilitazione totale. Il lupus colpisce i soggetti di razza nera con una frequenza 3 volte maggiore rispetto ai bianchi. L’età più colpita è tra i 20 e i 35 anni e nel 90% dei casi si tratta di donne.

Lupus eritomatoso sistemico

Il lupus eritematoso sistemico è una grave malattia che colpisce svariati organi ed apparati oltre alla cute, rientrante nella più vasta categoria delle malattie diffuse del connettivo a fisiopatologia verosimilmente autoimmune. Nel siero dei pazienti affetti da lupus eritematoso sistemico infatti si trovano alti tassi di anticorpi diretti verso componenti importanti dello stesso organismo (anticorpi anti-nucleo, anti-DNA, anti cellula muscolare liscia, etc.). Si suppone che la malattia sia la risultante di un diffuso attacco sferrato dal sistema immunitario, alterato per motivi ancora non ben compresi, verso componenti importanti dell’organismo. Alcuni organi vengono poi danneggiati non tanto dall’azione diretta degli anticorpi quanto dalla grande abbondanza di materiale immunologico (complessi antigene-anticorpo) che si trovano in circolo; un tipico esempio di questo danno è osservabile a livello renale.

Lupus eritematoso cronico: lupus discoide

Dermatosi cronica caratterizzata da un’eruzione cutanea caratteristica, che forma una maschera sul volto. Si tratta della localizzazione cutanea del lupus eritematoso sistemico, malattia infiamm atoria di origine autoimmune. In alcuni casi costituisce la prima le sione cui questa patologia dà luogo. Colpisce l’adulto, soprattutto di sesso femminile, in seguito a esposizioni solari ripetute.

Il lupus forma lesioni cutanee rosse coperte di croste che provocano intenso prurito. Tali lesioni, che all’inizio sono semplici placche di estensione limitata, talvolta solcate da piccoli vasi dilatati, in seguito diventano sede di un’ipercheratosi (eccessivo aumento dello strato corneo della pelle) di entità variabile. Le lesioni si sviluppano in modo relativamente simmetrico su naso, guance, orecchie, fronte e mento.
Possono inoltre estendersi al cuoio capelluto, provocando la caduta dei capelli, e alle mucose orali. In quest’ultimo caso, la malattia si manifesta con un bordo biancastro sulle labbra e placche rosse all’interno delle guance.

La diagnosi si basa sull’esame clinico delle lesioni. Un esame istologico (al microscopio) dei tessuti (previa biopsia cut anea) mette in evidenza alterazioni cellulari tra derma ed epidermide.

La malattia evolve per ondate successive, spesso scatenate da una nuova esposizione al sole. In alcune forme il lupus può raggiungere notevole estensione, provocando lesioni antiestetiche.

Il trattamento fa ricorso a dermocorticosteroidi ad azione locale, applicati massaggiando la zona o con bendaggi. Le lesioni fortemente cheratinizzate possono essere eliminate con la criochirurgia o il laser ad anidride carbonica. In molto casi è però necessario procedere a un trattamento generale: somministrazione orale di antimalarici o, se questi ultimi si rivelano inefficaci, di sulfoni, retinoidi e talidomide.

La prevenzione del lupus eritematoso cronico consiste nell’e vitare il sole e nel proteggere la pelle con creme solari a schermo totale.

Lupus tubercolare

Localizzazione cutanea della tubercolosi. Con il termine lupus si definisce anche la localizzazione più frequente della tubercolosi cutanea. Le lesioni colpiscono soprattutto il volto, ma possono comparire anche a livello degli arti e del tronco. La varietà più frequente è detta lupus piano-cicatriziale, ed è costituita da placche piane, di colorito rosso violaceo, di consistenza molliccia. Successivamente la parte centrale perde il suo aspetto infiammato, diviene rosea e poi si trasforma in un’area cicatriziale biancastra, mentre la zona periferica mantiene il suo colorito rossastro. Altre varietà del lupus tubercolare sono caratterizzate da una maggiore aggressività, con tendenza alla formazione di placche ulcerate o vegetanti e alla distruzione dei tessuti molli. La terapia di queste forme è basata sulla somministrazione di farmaci antitubercolari.

Il lupus tubercolare è diventato molto raro da quando si pratica in modo sistematico la vaccinazione con il vaccino BCG. Ha un’evoluzione lenta ed è poco contagioso.

Il lupus tubercolare è caratterizzato da lesioni cutanee ben delimitate, di colore rosso violaceo, la cui superficie è disseminata di squame e il cui centro presenta una dilatazione dei piccoli vasi. La vitropressione (esame della pelle attuato esercitando una forte pressione con una piastrina di vetro) rivela i lupomi, granelli giallastri caratteristici dell’patologia. Le lesioni, generalmente localizzate al volto, ma talvolta osservabili in altre regioni del corpo, possono presentare diverse varianti morfologiche.

Il lupus pernio è caratterizzato da un semplice piastrone rossogiallastro, non desquamante, localizzato sulla punta del naso.

Il lupus mixomatoso tende a colpire le orecchie con lesioni gialle di consistenza molle.

Il lupus ulceroso si manifesta nella parte centrale del volto sotto forma di un’ulcerazione.

Sono possibili anche lesioni alle mucose, con perforazione del setto nasale e danno di gengive, occhio e interno delle guance.

La diagnosi si basa sull’aspetto clinico delle lesioni; la biopsia cutanea rivela l’esistenza di follicoli tubercolari caratteristici. Tuttavia, la ricerca nelle lesioni del bacillo di Koch, responsabile della tubercolo si, è il più delle volte negativa, in quanto questo stadio della malattia non corrisponde a una fase di diffusione del bacillo.

Il trattamento si basa sull’associazione di tre farmaci attivi contro la tubercolosi (isoniazide, rifampicina, etambutolo) per 3 mesi, cui fa seguito l’associazione di due di essi per altri 9 mesi. Le lesioni spesso lasciano vistose cicatrici.

Sintomi del lupus

Affaticamento intenso, febbricola, dolore muscolare intenso e alle articolazioni. Eruzione cutanea al volto o sul corpo. Sensibilità estrema ai raggi solari. Perdita di peso, confusione mentale, dolore al petto in occasione di respiri profondi. Ulcerazioni al naso, alla bocca e alla gola.

Tumefazioni dei linfonodi. Riduzione della circolazione alle dita delle mani e dei piedi. Aree di alopecia.
Urine chiare con minzioni frequenti o addirittura bloccate.

Rivolgetevi al medico se…

In presenza di molti dei sintomi sopra indicati si sospetta un lupus. Questa malattia è potenzialmente fatale e richiede l’intervento di un medico specialista.

La prognosi migliora con la diagnosi precoce e il trattamento scrupoloso. Si verificano molti dei sintomi sopra indicati e avete una storia familiare di lupus, soprattutto riguardo alla madre, al padre o agli zii.

Cause del lupus

La causa del lupus non è un singolo fattore, ma alcuni ricercatori suggeriscono che la combinazione di fattori genetici, ormonali e immunologici sia alla base della malattia. Sembra che un tratto ereditario predisponga allo sviluppo della malattia. Alcuni elementi ambientali che vanno dalle infezioni virali e batteriche a stress emotivi intensi o a eccessiva esposizione alla luce solare possono giocare un ruolo importante nel provocare la malattia.

Alcuni farmaci come la penicillina e gli anticonvulsivanti determinano talora sintomi simili a quelli presenti nel lupus. Elevati livelli di estrogeni durante la gravidanza, terapia sostitutiva con estrogeni e l’uso di contraccettivi orali possono aggravare il lupus. Sembra vi sia una correlazione tra il lupus e le protesi al silicone delle mammelle.

Diagnosi del lupus

La diagnosi di lupus può essere difficile perché i sintomi mimano altre malattie e variano da un paziente all’altro. Il medico prima escluderà la sindrome della stanchezza cronica, la mononucleosi e malattie autoimmuni diverse dal lupus. Tra gli esami prescritti c’è l’esame del sangue completo, la conta delle piastrine, l’elettroforesi delle proteine seriche.

Il test definitivo per la diagnosi di lupus è l’esame del sangue per la ricerca degli anticorpi anti DNA, che mostra la presenza di anticorpi diretti contro il materiale genetico normale in alcune cellule.

Terapia e cura del lupus

A causa della sua natura imprevedibile è difficile controllare gli effetti del lupus, ma uno stretto monitoraggio dei propri sintomi e il trattamento appropriato possono essere utili in molti casi.

Medicina convenzionale

Per i casi meno severi i farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) come l’acido acetilsalicilico riducono i dolori articolari. I rash resistenti e i dolori articolari più intensi possono rispondere a farmaci antimalarici come l’idrossiclorochina. Un breve ciclo di corticosteroidi riduce l’infiammazione e la febbre ed è di prima scelta nel momento di maggior accensione dell’eruzione cutanea. I farmaci immunosoppressivi riducono l’infiammazione diminuendo l’attività alterata autoimmune.

Gli antidepressivi e blandi ansiolitici aiutano con i problemi del sonno che accompagnano frequentemente il lupus. La ciclofosfamide controlla il sistema immunitario e può essere usata proprio nei casi gravi di lupus con interessamento renale. I rash cutanei lievi possono essere trattati con creme da banco ad uso topico a base di corticosteroidi; le lesioni più spesse possono richiedere l’uso di creme a base di steroidi fluorurati o l’uso di iniezioni di triamcinolone.

Scelte alternative

Sebbene non debbano mai sostituire i farmaci prescritti, un grande numero di terapie alternative possono controllare i sintomi. In aggiunta ai farmaci citati sopra, può essere efficace considerare l’agopuntura, le erbe cinesi e varie forme di terapia fisica. Consultate uno specialista per la sicura gestione di queste terapie.

Nutrizione e dieta

I soggetti affetti da lupus hanno spesso allergie alimentari che possono peggiorarne i sintomi. Può essere utile identificare ed evitare i cibi allergizzanti. Cambiamenti dietetici possono ridurre l’infiammazione e il dolore. Esperti di nutrizione suggeriscono di eliminare la carne rossa e i derivati del latte e di aumentare il consumo di pesce ricco in acidi grassi omega3, come lo sgombro, le sardine e il salmone, che hanno proprietà antinfiammatorie.

Gli studi hanno accertato che l’erba medica contiene una sostanza che aggrava i sintomi e quindi è fortemente raccomandato evitarla. Arricchire la dieta con i seguenti elementi può dare benefici: vitamine B5, C, E, selenio, prodotti a base di olmo “scivoloso” (Ulmus fulva). Il betacarotene (vedi alla voce Vitamina A) pulisce le lesioni del lupus discoide. Consultate sempre un medico oppure un esperto di nutrizione per i dosaggi corretti.

Rimedi domestici

Evitate l’esposizione al sole indossando indumenti protettivi (cappelli, occhiali da sole, maniche lunghe e pantaloni lunghi) e usando creme solari con fattore di protezione 15 (o maggiore) a base di acido paraaminobenzoico (PABA). Programmate delle tappe durante la giornata per conservare le energie e riposatevi molto anche se questo comporta fare piccoli pisolini durante l’attività quotidiana.

Prevenzione del lupus

Dal momento che non sono note le cause del lupus, non è possibile prevenirlo. Le riacutizzazioni del rash cutaneo possono essere gestite evitando gli elementi che lo fanno scatenare come la luce solare, lo stress, la mancanza di sonno. Fate molta attenzione alla dieta e all’esercizio fisico.

Registrate i vostri sintomi: quando si verificano, che cosa li controlla, quanto tempo durano; regolate le vostre attività quotidiane in base a questi elementi.