Leucemia linfocitica cronica

Leucemia linfocitica cronica: sintomi, cura, cause, terapia, diagnosi e prevenzione

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La leucemia linfatica cronica (LLC) è una condizione in cui si accumulano molti linfociti anomali (globuli bianchi). Si verifica soprattutto nelle persone di età superiore ai 60 anni. Si sviluppa in genere molto lentamente e i sintomi come l’anemia, problemi di coagulazione o le infezioni, non si verificarsi per anni, dopo che la malattia ha avuto inizio. Il trattamento, quando necessario, mira a ridurre il numero dei linfociti anormali.

La leucemia è un tumore delle cellule del midollo osseo. Il cancro è una malattia delle cellule del corpo. Ci sono molti tipi di cancro che derivano da differenti tipi di cellule. Quello che tutti i tumori hanno in comune è che le cellule tumorali sono anormali e non rispondono ai normali meccanismi di controllo. Un gran numero di cellule tumorali si accumulano perché si moltiplicano senza controllo, perché vivono molto più a lungo rispetto a quelle normali o si tratta di entrambi i casi.

Con la leucemia, le cellule cancerose prodotte nel midollo osseo si riversano nel flusso sanguigno. Ci sono diversi tipi di leucemia. La maggior parte dei tipi derivano dalle cellule che normalmente si sviluppano nei globuli bianchi. Se si sviluppa la leucemia, è importante sapere esattamente di quale tipo si tratta. Questo perché le prospettive (prognosi) e i trattamenti variano per le diverse tipologie. Prima di discutere dei diversi tipi di leucemia, può essere utile conoscere alcune nozioni di base sulle cellule del sangue.

  • Cellule del sangue, possono essere viste al microscopio e costituiscono circa il 40% del volume del sangue. Le cellule ematiche sono divisi in tre tipologie principali:
    • Globuli rossi (eritrociti). Questi danno al sangue il colore rosso. Una goccia di sangue contiene circa cinque milioni di globuli rossi. I globuli rossi contengono una sostanza chimica chiamata emoglobina. Questo si lega all’ossigeno e lo porta dai polmoni a tutte le parti del corpo.
    • Globuli bianchi (leucociti). Ci sono diversi tipi di globuli bianchi che sono chiamati neutrofili (polimorfi), linfociti, monociti, eosinofili e basofili. Fanno parte del sistema immunitario. Il loro ruolo principale è quello di difendere il corpo contro le infezioni.
    • Piastrine. Queste sono minuscole cellule che aiutano il sangue a coagulare, se ci tagliamo.
  • Plasma è la parte liquida del sangue e rappresenta circa il 60% del volume del sangue. Il plasma è costituito principalmente da acqua, ma contiene diverse proteine ​​e altre sostanze chimiche, quali ormoni, anticorpi, enzimi, glucosio, particelle di grasso, sali, ecc.

Quando il sangue fuoriesce dal corpo, le cellule e certe proteine ​​plasmatiche si aggregano insieme per formare un coagulo. Il liquido chiaro rimanente viene chiamato siero.

Midollo osseo

Le cellule ematiche sono prodotte nel midollo osseo dalle cellule staminali. Il midollo osseo è il materiale morbido, spugnoso, nel centro delle ossa. Le grandi ossa piatte, come il bacino e lo sterno, contengono la maggior parte del midollo osseo. Per produrre costantemente le cellule del sangue, il midollo osseo ha bisogno di nutrienti sani dalla vostra dieta, tra cui ferro e alcune vitamine.

Le cellule staminali

Le cellule staminali sono cellule primitive (immature). Ci sono due tipi principali di cellule del midollo osseo, cellule staminali mieloidi e linfoidi. Queste derivano da cellule staminali ancora più primitive “pluripotent”. Le cellule staminali costantemente si dividono e producono nuove cellule. Alcune nuove cellule rimangono come le cellule staminali e altre passano attraverso una serie di stadi di maturazione (precursore o cellule esplosione), prima di formare cellule mature del sangue. Le cellule mature del sangue vengono rilasciate dal midollo osseo nel sangue.

  • Globuli bianchi linfociti si sviluppano dalle cellule staminali linfoidi. Ci sono tre tipi di linfociti maturi:
    • Linfociti B, producono anticorpi che attaccano i batteri infettanti, virus, ecc
    • Linfociti T, aiutano i linfociti B a produrre anticorpi.
    • Cellule killer naturali, che aiutano anche a proteggere il corpo contro le infezioni.

Tutte le altre diverse cellule del sangue (globuli rossi, piastrine, neutrofili, basofili, eosinofili e monociti), si sviluppano dalle cellule staminali mieloidi.

La produzione di sangue

Si producono milioni di cellule del sangue ogni giorno. Ogni tipo di cellula ha una durata prevista. Ad esempio, i globuli rossi normalmente durano circa 120 giorni. Alcune cellule bianche del sangue durano poche ore o giorni, alcuni durano di più. Ogni giorno milioni di cellule del sangue muoiono e sono ripartite alla fine della loro vita. Vi è normalmente un sottile equilibrio tra il numero di cellule del sangue che si produce e il numero di quelle che muoiono e sono ripartite. Vari fattori contribuiscono a mantenere questo equilibrio. Ad esempio, alcuni ormoni nel sangue e alcune sostanze chimiche nel midollo osseo, chiamate “fattori della crescita”, aiutano a regolare il numero delle cellule del sangue che vengono prodotte.

  • Leucemia linfoblastica acuta (ALL).
  • Leucemia linfocitica cronica (CLL).
  • Leucemia mieloide acuta (AML).
  • Leucemia mieloide cronica (LMC).

Ci sono vari sottotipi  per ciascuna di queste forme. In aggiunta ci sono alcuni altri rari tipi di leucemia.

  • Acuta, si intende la malattia che si sviluppa e progredisce molto rapidamente.
  • Cronica, significa persistente o permanente. Quando si parla di leucemia cronica significa anche che la malattia si sviluppa e progredisce lentamente (anche senza trattamento).
  • Linfoblastica e linfocitica, significa che una cellula cancerosa è una cellula anomala che ha avuto origine da una cellula staminale linfoide.
  • Mieloide, significa che una cellula cancerosa è una cellula anomala che ha avuto origine da una cellula staminale mieloide.

La CLL è una condizione in cui si hanno molti linfociti B anormali. I linfociti sembrano normali al microscopio, ma sono anormali in quanto non funzionano correttamente. Il motivo principale per cui si accumulo i linfociti anomali, è per via del fatto che vivono troppo a lungo, non muoiono dopo la consueta durata di vita. (Questo fattore è diverso per i tipi di leucemie acute, in cui le cellule si moltiplicano rapidamente. Nella CLL, i linfociti anomali, pare che non si moltiplichino più velocemente dei linfociti normali.) In genere, la CLL progredisce molto lentamente, nel corso di mesi o anni, anche senza trattamento.

La CLL è il tipo più comune di leucemia. Essa si verifica in circa 2.750 persone ogni anno. La maggior parte dei casi si verifica in persone con più di 60 anni. E’ rara al di sotto dei 40 anni. È più comune nei maschi. Circa 1 caso su 10 è ereditabile.

La leucemia è pensata per iniziare prima da una cellula anormale. Alcuni geni essenziali che controllano come le cellule si dividono, si moltiplicano e muoiono, vengono danneggiati o alterati. Questo rende la cellula anormale. Se la cellula anomala sopravvive, può moltiplicarsi e sviluppare la leucemia. Tuttavia, non è noto ciò che provoca lo sviluppo dei linfociti anormali.

In molti casi, non ci saranno sintomi. La condizione è spesso diagnosticata per caso, quando un esame del sangue è preso per un altro motivo. Quasi la metà delle persone con la CLL, non hanno sintomi quando sono diagnosticati con questa condizione. Nel corso di mesi o anni, un gran numero di linfociti anormali può gradualmente accumularsi nel sangue, senza causare alcun problema.

Nel tempo, i linfociti anormali possono occupare gran parte del midollo osseo. Per questo motivo, è difficile per le cellule normali, sopravvivere e produrre abbastanza cellule sane del sangue. Pertanto, i principali problemi che possono eventualmente svilupparsi sono i seguenti:

  • Anemia. Si verifica in quanto, il numero dei globuli rossi nel sangue diminuisce. Ciò può causare stanchezza, mancanza di respiro e altri sintomi. Si può diventare pallidi.
  • Problemi della coagulazione del sangue. Ciò è dovuto al basso numero di piastrine nel sangue. Questo può causare ecchimosi, sanguinamento delle gengive e altri problemi di sanguinamento.
  • Infezioni gravi. I linfociti anomali non proteggono il corpo dalle infezioni. Se c’è un numero ridotto di globuli bianchi normali che di solito combatte l’infezione, vi è il rischio per lo sviluppo di gravi infezioni.

I linfociti anormali possono anche accumularsi nelle ghiandole linfatiche e nella milza. Con la CLL è normale che si abbia il gonfiore delle ghiandole in varie parti del corpo, in particolare sul collo e sulle ascelle, nonchè un ingrossamento della milza. Altri sintomi comuni sono: febbre persistente, sudorazione notturna e perdita di peso.

Alcune persone con la CLL, hanno anche una malattia autoimmune associata

I linfociti normalmente producono anticorpi per attaccare i batteri, virus e altri germi. Nelle persone con le malattie autoimmuni, il sistema immunitario produce anche anticorpi che attaccano parte o parti del corpo. Circa 1 persona a 8 con la CLL, produrrà anticorpi contro i globuli rossi e/o le piastrine. Questi possono distruggere i globuli rossi e le piastrine causando problemi di anemia e di sanguinamento o peggiorare i problemi di anemia e di sanguinamento se già sono presenti.

Trasformazione della CLL

In 1 caso su 6, le modifiche alla CLL portano ad una forma piu acuta della leucemia. Questo poi progredisce più rapidamente e risponde meno bene al trattamento. In questo caso, i sintomi possono peggiorare rapidamente.

Un esame del sangue

Un esame del sangue, mostra tipicamente un gran numero di linfociti. Questi sembrano normali sotto il microscopio così ulteriori test sono necessari per confermare la diagnosi.

Tipizzazione cellulare (immunofenotipizzazione)

Test dettagliati sono effettuati sui linfociti ottenuti dal test del sangue (o campione di midollo osseo). Queste prove aiutano a confermare la diagnosi di CLL ed escludere altre patologie più rare correlate. Sono stati sviluppati alcuni test più dettagliati, per studiare i geni nei linfociti. Queste prove consentiranno di suddividere la CLL in diverse categorie. Questo può aiutare a prevedere quali casi si svilupperanno nel tipo più grave della malattia, e contribuire a prendere le decisioni circa il trattamento.

Un campione di midollo osseo

Questa prova non è sempre necessaria per diagnosticare la CLL. Essa può essere fatta per confermare la diagnosi ed escludere altre condizioni. Per questa prova, una piccola quantità di midollo osseo viene rimossa inserendo un ago nell’osso pelvico (o a volte nello sterno).L’anestetico locale è usato per intorpidire la zona. A volte sarà prelevato anche un piccolo nucleo di midollo osseo (una biopsia). I campioni sono messi sotto il microscopio per cercare le cellule anomale e testarle in altri modi.

Vari altri test

Esami a raggi X , esami del sangue ed altri test, possono essere fatti per valutare il vostro benessere generale.

Valutazione della leucemia linfocitica cronica

La gravità della CLL è comunemente valutata con il seguente sistema di stadiazione:

  • Fase A, ci sono meno di tre aree del corpo con gonfiore delle ghiandole linfatiche.
  • Fase B, ci sono tre o più aree del corpo con gonfiore delle ghiandole linfatiche.
  • Fase C, vi è un basso numero di globuli rossi (anemia), un basso numero di piastrine o entrambi.

Il trattamento per la fase A (fase iniziale)

Molte persone con la fase A della CLL, non hanno bisogno di alcun trattamento. Questo perché molte persone con una malattia allo stadio iniziale non hanno alcun sintomo. In molti casi, una malattia allo stadio iniziale, progredisce lentamente e non ha bisogno di cure. Per le persone in fase A della CLL, i rischi del trattamento spesso, superano i benefici. La terapia, può essere iniziata se i sintomi si sviluppano o quando gli esami del sangue mostrano che la malattia sta progredendo più rapidamente. Il vostro medico specialista, vi consiglierà sui pro e i contro del trattamento e quando dovrebbe essere avviato.

Tuttavia, è importante avere controlli regolari per rilevare se la leucemia linfocitica cronica è progredita alla fase B o C.

Il trattamento per la fase B e C (fasi successive)

Lo scopo del trattamento è quello di uccidere le cellule anormali. Questo consente quindi il midollo osseo di funzionare normalmente e produrre cellule del sangue normali. Il trattamento principale è la chemioterapia. Sono a volte utilizzati altre forme di trattamento.

  • La chemioterapia è un trattamento che utilizza farmaci anti-cancro per uccidere il cancro (leucemia), le cellule o per impedire la loro moltiplicazione. Per la CLL, la chemioterapia è di solito presa sotto forma di compresse giornaliere. A volte i farmaci chemioterapici sono somministrati per iniezione.
  • Gli anticorpi monoclonali, fanno parte di un nuovo trattamento, che a volte è usato per la CLL, per esempio, i prodotti denominati alemtuzumab e rituximab. Gli anticorpi monoclonali sono piccole proteine ​​e sono diverse da quelle date con la chemioterapia normale. Essi agiscono legandosi ai linfociti anomali, i quali vengono distrutti senza danneggiare le altre cellule. Gli anticorpi monoclonali possono essere utilizzati in aggiunta alla chemioterapia.
  • La radioterapia può essere usata per ridurre la dimensione dell’ingrossamento dei linfonodi o della milza.
  • Le compresse di steroidi a volte sono aggiunte al trattamento. Esse possono aiutare i farmaci chemioterapici a lavorare meglio. Gli steroidi aiutano anche a controllare le complicazioni autoimmuni, che si verificano in alcuni casi.

I trattamenti sopra descritti non curano la CLL, ma mirano a mantenere in remissione  la malattia, cioè mantenerla con livelli molto bassi di linfociti anomali, il chè, consente al midollo osseo di funzionare normalmente.

Un trapianto di cellule staminali

Un trapianto di cellule staminali (SCT), a volte chiamato trapianto di midollo osseo, viene utilizzato, soprattutto nei pazienti più giovani con la progressione della malattia. Si tratta di un intensa chemioterapia. Un SCT può curare la leucemia linfocitica cronica, siccome i linfociti prodotti dalle cellule staminali trapiantate, saranno normali.

Trattamento di supporto

Se necessario, altri trattamenti comprendono antibiotici o farmaci antifungini. In caso di infezione e di trasfusioni di piastrine per migliorare i bassi livelli di globuli rossi o piastrine, saranno anche necessari.

Nel complesso, le prospettive sono abbastanza buone. La maggior parte dei pazienti sono in grado di godere di una buona qualità della vita per molti anni, anche con nessun trattamento. Sebbene la CLL non è una condizione che può di solito essere curata, molti casi sono in fase A, in cui la condizione di solito non è grave e il trattamento non è di solito necessario. Il trattamento per le fasi B e C, mette spesso la malattia in remissione. Il vostro medico specialista sarà in grado di darvi una prognosi più accurata circa le circostanze particolari.

Inoltre, è necessario tenere a mente che la maggior parte delle persone con la leucemia linfocitica cronica, sono di età superiore ai 60 anni. La CLL tende ad essere una malattia a progressione lenta che può durare per anni. Molte persone con la leucemia linfocitica cronica, muoiono per altre condizioni che non sono correlate con questa condizione.

Il trattamento del cancro e della leucemia è una zona di sviluppo della medicina. Nuovi trattamenti continuano ad essere in via di sviluppo.

Bibliografia

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