Sindrome di Sjögren

Sindrome di Sjögren: sintomi, cura, cause, terapia, diagnosi e prevenzione

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La sindrome di Sjögren può causare diversi sintomi come, la secchezza degli occhi e della bocca. Questi sintomi sono dovuti alla mancanza di secrezioni da parte delle ghiandole nel corpo. Nei casi più gravi i polmoni, i reni, il sistema nervoso e le ghiandole linfatiche possono essere colpiti. Il trattamento è volto principalmente al controllo dei sintomi.

La sindrome di Sjögren è stato descritta nel 1933 da un oculista svedese, chiamato Henrik Sjögren.

Si tratta di un tipo di malattia autoimmune. Normalmente, il nostro corpo produce anticorpi i quali combattono le infezioni. Questi anticorpi aiutano a uccidere le cellule dei batteri o virus che causano tali infezioni. Nelle malattie autoimmuni, il corpo produce anticorpi simili, che attaccano le cellule normali. La causa di ciò è incerta.

Nella sindrome di Sjögren, questi anticorpi attaccano le cellule di alcune ghiandole. L’effetto è che queste ghiandole non possono effettuare le loro normali secrezioni. Ciò significa che i sintomi della sindrome di Sjögren sono dovuti principalmente alla secchezza e alla mancanza di secrezioni delle ghiandole.

La sindrome di Sjögren comunemente colpisce gli occhi, la bocca, ghiandole salivari, polmoni, reni, pelle e sistema nervoso, ma tutti gli organi del corpo possono essere influenzati.

La Sindrome di Sjögren primaria è quando la sindrome di Sjögren si verifica da sola.

La Sindrome di Sjögren secondaria è quando essa si  verifica in associazione con un’altra malattia autoimmune come l’artrite reumatoide o il lupus eritematoso sistemico.

La sindrome di Sjögren colpisce circa 4 persone su 1.000. E’ nove volte più comune nelle donne rispetto agli uomini. Le persone di solito, iniziano a notare i primi sintomi quando sono nella fascia di età trai i 30 e 40 anni.

I due sintomi che tutti noteranno con la sindrome di Sjögren sono:

  • Xerostomia (secchezza delle fauci).
  • Xeroftalmia (secchezza degli occhi).

La secchezza degli occhi, della bocca e delle altre parti del corpo è nota come sindrome sicca. (Così come la sindrome di Sjögren, la sindrome sicca può anche essere causata da un trattamento di radioterapia e da altre malattie come la sarcoidosi e l’emocromatosi.)

La secchezza della bocca può portare a:

  • Problemi di deglutizione e disfagia (la sensazione che qualcosa rimane bloccato nella gola).
  • Mughetto (infezione lievito) in bocca.
  • Perdita del gusto.
  • Carie e malattia parodontale. La saliva contiene agenti anti-infettivi, in ​​modo che, quando la produzione di saliva si riduce, l’infezione in bocca è più probabile.

Altre parti del corpo possono essere influenzate anche dalla secchezza:

  • La secchezza vaginale può causare dispareunia (dolore durante i rapporti sessuali).
  • Secchezza della trachea e dei bronchi (vie aeree), può portare ad una tosse secca e alle infezioni polmonari.
  • La pelle secca può svilupparsi.

Altri sintomi che si possono notare sono:

  • Stanchezza.
  • Dolori muscolari e delle articolazioni (sindrome di Sjögren colpisce spesso le persone che hanno altre malattie autoimmuni le quali colpiscono le articolazioni, come l’artrite reumatoide e il lupus eritematoso sistemico).
  • Gonfiore delle ghiandole parotidi (la ghiandola salivare situata in entrambe le aree della guancia, proprio di fronte alle orecchie).
  • Gonfiore delle altre ghiandole salivari situate sotto la mascella o nella zona del collo.

Raramente, è possibile sviluppare complicazioni come:

  • Infezione delle ghiandole salivari.
  • Ulcere corneali: gli occhi secchi possono causare infezione e sviluppare ulcere sulla superficie degli occhi. Se non trattate, questo può portare alla perdita della vista.
  • Pancreatite: è un’infiammazione della ghiandola del pancreas, formata da un forte dolore nella parte superiore dello stomaco (addome).
  • Neuropatia periferica: questa provoca la perdita della sensibilità nelle dita, mani, braccia, dita, piedi, gambe.
  • Neuropatia cranica: questo provoca la perdita della sensibilità in alcune parti del viso.
  • Problemi renali: raramente, la sindrome di Sjögren può progredire ad influenzare i reni. Può causare infiammazioni renali, interruzione dell’equilibrio dei fluidi nel corpo, calcoli renali e, a volte, l’insufficienza renale.
  • Pseudolinfoma: 1 persona su 10 con la sindrome di Sjögren può sviluppare una condizione chiamata pseudolinfoma. Questa provoca l’ingrossamento della milza. Essa provoca anche l’allargamento delle ghiandole linfatiche in tutto il corpo.
  • Linfoma non-Hodgkin: in 1 persona su 10 sviluppa la pseudolinfoma, la quale può progredire ad un linfoma, di solito linfoma non-Hodgkin. Questo è un tipo di cancro delle ghiandole linfatiche. Esso tende a progredire molto lentamente e in alcuni casi può anche regredire senza alcun trattamento. Il primo sintomo notato con il linfoma non-Hodgkin è il solito gonfiore delle ghiandole linfatiche, in particolare al collo. Se venite diagnosticati con la sindrome di Sjögren, si dovrebbe monitorare il vostro corpo per lo sviluppo di eventuali noduli o tumefazioni del collo, all’inguine o sotto le braccia e riferire le anormalità al medico.
  • Tumori della ghiandola parotide: questi possono essere più comuni con la sindrome di Sjögren. Se notate un grumo duro e gonfio, in una delle vostre ghiandole parotidi (che si trova nella zona delle guance come descritto sopra), si dovrebbe cercare un parere medico.
  • Aborto spontaneo ricorrente: la sindrome di Sjögren, raramente, può essere la causa di un aborto spontaneo ricorrente. L’aborto spontaneo ricorrente è quando una donna ha tre o più aborti spontanei consecutivi. Ciò è causa di un legame tra la sindrome di Sjögren e una condizione chiamata sindrome da anticorpi antifosfolipidi.
  • Le reazioni: le persone con la sindrome di Sjögren possono essere più inclini a sviluppare effetti collaterali quando prendono alcuni farmaci, per esempio, gli antibiotici.
  • Fenomeno di Raynaud: le estremità del corpo, di solito le dita delle mani e dei piedi, cambiano colore e possono essere dolorose a causa, per esempio, dell’esposizione al freddo.

Ci sono una serie di indagini che il medico può fare per aiutare a diagnosticare la sindrome di Sjögren.

  • Il test strappo di Schirmer: questo test misura la quantità di lacrime che si produce. La speciale carta da filtro è posta sotto la palpebra inferiore dell’occhio e lasciata in posizione per cinque minuti. Nella sindrome di Sjögren, la produzione delle lacrime è ridotta.
  • Slit, esame della lampada: un colorante speciale serve a colorare temporaneamente l’occhio. Il medico esaminerà i vostri occhi, utilizzando una lampada speciale, per vedere se vi è una riduzione della produzione di lacrime o danni agli occhi.
  • Biopsia delle ghiandole salivari: una delle ghiandole salivari minuscole può essere rimossa dal vostro labbro inferiore per l’esame. Questa è una procedura semplice e può essere fatto utilizzando una iniezione di anestetico locale. Le tinture speciali e la colorazione sono poi utilizzati in laboratorio per cercare i segni della sindrome di Sjögren in questa ghiandola.
  • Raccolta della saliva: è possibile che vi venga chiesto di raccogliere la saliva che il corpo produce per 10 minuti. Un volume ridotto suggerisce la presenza della sindrome di Sjögren.
  • Gli esami del sangue: il medico può anche richiedere alcuni esami del sangue, i quali possono suggerire l’infiammazione o segni di una malattia autoimmune.

Alcune altre prove possono essere disponibili, se la diagnosi non è chiara o se il medico sospetta una complicazione. Per esempio:

  • Una scansione per guardare i vostri organi interni e le ghiandole linfatiche.
  • Prove speciali delle urine per studiare la funzione renale.

Non esiste attualmente alcuna cura per la sindrome di Sjögren. Il trattamento è volto a controllare i sintomi che essa provoca, nel miglior modo possibile.

Si può fare riferimento ad una serie di diversi specialisti, quando siete diagnosticati con la sindrome di Sjögren a seconda delle parti del corpo che sono colpite. I reumatologi sono i principali medici che hanno una conoscenza specialistica della sindrome di Sjögren. Questo perché vi è una forte associazione della sindrome di Sjögren con altre malattie che colpiscono le articolazioni, come l’artrite reumatoide e il lupus eritematoso sistemico. Tuttavia, si può fare riferimento anche ad un dentista, un oculista, uno specialista in pneumologia o un nefrologo. Il medico di famiglia continuerà a fornirvi il supporto e di solito, vi prescriverà il farmaco sotto la guida di questi altri specialisti.

Trattamento per la secchezza degli occhi

  • Evitate situazioni che peggiore la secchezza dell’occhio. Evitate:
    • Bassa umidità e aria condizionata.
    • Vento.
    • Polvere e fumo.
    • Le lenti a contatto.
    • Lettura prolungata o fissare uno schermo del computer o televisione. Questo ci fa battere meno spesso gli occhi, così essi non rimangono abbastanza umidi.
  • Occhiali: occhiali speciali possono aiutare a mantenere l’umidità e ridurre la secchezza oculare.
  • Lacrime artificiali: queste forniscono la lubrificazione e si presentano sotto forma di collirio. Colliri senza conservanti, contribuiscono a ridurre il rischio dell’irritazione oculare. Gli unguenti per gli occhi come la paraffina, sono utili per l’uso di notte in quanto i loro effetti sono più duraturi. Tuttavia, se utilizzati durante il giorno, la paraffina può causare una visione offuscata.
  • Trattamento del condotto lacrimale: se le sole gocce non funzionano, potrebbe essere necessario un trattamento speciale per i condotti lacrimali nei vostri occhi. Uno strumento chiamato diatermia, viene utilizzato per chiudere i condotti lacrimali.

Trattamento della secchezza della bocca e dei sintomi correlati

  • Misure generali che possono aiutare sono:
    • Sorseggiare acqua per tutta la giornata.
    • Mantenere i vostri denti, gengive e bocca più puliti e sani possibile. Lavarsi i denti regolarmente, utilizzare il filo interdentale e collutorio.
    • Andare dal dentista regolarmente.
    • Utilizzando Vaselina ® per labbra secche e screpolate.
    • Masticare gomme da masticare senza zucchero.
  • Saliva artificiale: questa può essere utilizzata per mantenere la bocca umida e si presenta sotto forma di spray, gel, liquido o pastiglie.
  • Stimolanti della saliva: in alcune persone con la sindrome di Sjögren, le ghiandole salivari sono solo parzialmente influenzatie e, possono essere stimolati a produrre più saliva. Le compresse di pilocarpina sono stimolanti della saliva che vengono a volte prescritte.

Trattamento di altri sintomi

  • Idratanti e additivi per il bagno, possono essere usati per la pelle secca.
  • Lubrificanti possono essere necessari quando si hanno rapporti sessuali.
  • Farmaci anti-infiammatori non steroidei (FANS) possono essere adottati per aiutare a curare i dolori articolari muscolari.

Trattamento delle complicanze

Se la sindrome di Sjögren progredisce, puòr coinvolgere organi come la pelle, i polmoni, i reni e le ghiandole linfatiche e, potrebbe essere necessario prendere alcuni farmaci. Tali farmaci possono includere:

  • Steroidi: sono compresse da prendere per via orale, le quali aiutano a ridurre l’infiammazione. Esse possono essere prescritte se i sintomi sono particolarmente forti.
  • Agenti immunosoppressivi: sono farmaci che smorzano la produzione degli anticorpi anomali nella sindrome di Sjögren. I nomi includono metotressato, penicillamina e idrossiclorochina. Come con gli steroidi, sono riservati per i casi gravi, perchè essi hanno effetti collaterali e sarà necessario uno stretto monitoraggio con esami del sangue durante il trattamento. Ad esempio, può esservi prescritto uno di questi farmaci, se i reni e i polmoni sono colpiti o se si sviluppa lo pseudolinfoma.

La sindrome di Sjögren, di solito non è pericolosa per la vita. Alcune persone possono notare solo sintomi lievi come la secchezza degli occhi e una bocca asciutta. Altre persone, possono sviluppare sintomi più fastidiosi e invalidanti che colpiscono gli occhi, la bocca e possono anche avere presentare dolori articolari e stanchezza.

A volte i sintomi possono sparire per lunghi periodi di tempo e poi tornare. Raramente, alcune persone sviluppano problemi più gravi come ai reni e ai polmoni.

Alcune persone con la sindrome di Sjögren sviluppano un’altra malattia autoimmune come l’artrite reumatoide, il lupus eritematoso sistemico o la polimiosite.

Come detto sopra, circa 1 persona su 100 con la sindrome di Sjögren sviluppa il linfoma, più comunemente il linfoma non-Hodgkin. Questo linfoma di solito può essere trattato.

Finora, pare che la sindrome di Sjögren non possa essere impedita. Sono necessarie ulteriori ricerche sui fattori che effettivamente causano questa sindrome ad una persona, per iniziare a formare gli anticorpi coinvolti nella malattia.

Bibliografia

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