Colangiocarcinoma, cancro del dotto biliare: sintomi, cura, cause, terapia, diagnosi e prevenzione

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Il cancro del dotto biliare, o colangiocarcinoma, è un tumore maligno dei dotti biliari nel fegato (intraepatica) o del piccolo intestino (extraepatica). Si tratta di un tumore raro.

Descrizione del cancro del dotto biliare

La bile è una sostanza prodotta dal fegato che aiuta la digestione del cibo.
I dotti biliari sono canali che trasportano la bile dal fegato all’intestino tenue.
Come gli affluenti di un fiume, la bile nei condotti del fegato converge in due grandi dotti biliari chiamati sinistro e destro dotto epatico. Questi uscono dal fegato e si uniscono per formare il dotto epatico comune. La colecisti, che concentra la bile, si getta nel comune dotto epatico per formare il dotto biliare comune. Infine, tale condotto si collega al piccolo intestino dove la bile può aiutare la digestione del cibo. Complessivamente, questa rete di condotti biliari è chiamata “tratto biliare”.

Il cancro del dotto biliare si origina dalle cellule che rivestono la superficie interna dei dotti biliari. Un tumore può insorgere ovunque lungo il tratto biliare, sia all’interno che all’esterno del fegato. I tumori del dotto biliare sono tipicamente a crescita lenta e si diffondono da invasione locale alle vicina strutture compresi i canali linfatici. Il cancro del dotto biliare è una neoplasia rara. Negli Stati Uniti, circa un caso si pone per 100.000 persone ogni anno, ma è più comune nel Sud-Est asiatico. Esso si verifica maggiormente negli uomini ed è più comunemente diagnosticato nelle persone intorno ai 50 e 60 anni. Infatti, circa il 65% dei pazienti con cancro del dotto biliare ha più di 65 anni.

Cause del cancro del dotto biliare

Un certo numero di fattori di rischio associati allo sviluppo del cancro del dotto biliare sono:

  •  Colangite sclerosante primaria. Questa malattia è caratterizzata da estese cicatrici delle vie biliari, a volte associate alla malattia infiammatoria intestinale.
  •  Cisti del coledoco. Queste sono dilatazioni anormali del tratto biliare che di solito si formano durante lo sviluppo fetale. Ci sono prove che queste cisti possono raramente sorgere durante l’età adulta.
  •  Epatolitiasi. Questa è la condizione che forma i calcoli all’interno del fegato (senza calcolosi della colecisti).
  •  Trematodi del fegato. Infezioni parassitarie da vermi. Si pensa che siano almeno parzialmente responsabili della maggiore prevalenza di cancro del dotto biliare nel Sud Est asiatico.
  •  Thorotrast. Questa è una sostanza chimica che era precedentemente iniettata per via endovenosa durante alcuni tipi di raggi x. Non è più in uso. L’esposizione al Thorotrast ha implicato lo sviluppo del cancro del fegato e dei dotti biliari.

Sintomi del cancro del dotto biliare

L’ittero è il primo sintomo nel 90% dei pazienti. Questo si verifica quando il tumore biliare provoca un’ostruzione nel normale flusso della bile dal fegato al piccolo intestino. La bilirubina, un componente della bile, costruita nel fegato, viene assorbita nel sangue in quantità eccessiva. Questo può essere rilevato in un test del sangue, ma può anche manifestarsi come decolorazione giallastra della pelle e degli occhi. La bilirubina nel sangue rende anche le urine più scure.

Inoltre, il paziente può verificare prurito generalizzato a causa della deposizione dei componenti della bile nella pelle. Normalmente, una porzione di bile viene escretata nelle feci. Quando il tratto biliare è ostruito dal tumore, le feci possono essere di colore pallido. Dolore addominale, affaticamento, perdita di peso e povero appetito sono sintomi meno comuni. Di tanto in tanto, se l’ostruzione delle vie biliari provoca la colecisti e si gonfiano enormemente ma senza causare dolore, il medico può essere in grado di sentire la colecisti durante un esame fisico.

Talvolta il tratto biliare piò essere infettato, ma questo è di solito una conseguenza rara dei test invasivi. L’infezione provoca febbre, brividi e dolore nella parte superiore destra dell’addome.

Diagnosi del cancro del dotto biliare

Alcuni esami di laboratorio e del sangue possono aiutare la diagnosi.
Il più importante è il test per gli elevati livelli di bilirubina nel sangue.
I livelli di alcalina fosfatasi e CA 19-9 possono anche essere elevati.
Quando i sintomi, i segni fisici ed esami del sangue puntano verso una anomalia delle vie biliari, il passo successivo riguarda gli esami radiografici. GLi ultrasuoni, la tomografia calcolata(TAC) e la risonanza magnetica per immagini (MRI) sono test non invasivi e rapidi. Negli ultimi anni, la RM è diventata la scelta di imaging privilegiato per la prima diagnosi del colangiocarcinoma. Queste prove possono spesso individuare il tumore attuale e la dilatazione del tratto biliare ostruito.
Se queste prove indicano la presenza di un tumore, la colangiografia è richiesta.

Questa procedura consiste nell’iniettare colorante nel tratto biliare per ottenere immagini anatomiche delle vie biliari e del tumore. Lo specialista che esegue questo test può anche inserire piccoli tubi o stent, in una porzione parzialmente ostruita del dotto biliare per evitare ulteriori ostruzioni dovute dalla crescita del tumore. Questa pratica è di vitale importanza in quanto potrebbe essere l’unico intervento possibile per certi pazienti. La colangiografia è un test invasivo che porta un piccolo rischio di infezione delle vie biliari. l’obiettivo di questi esami radiologici è determinare la dimensione e la posizione del tumore, nonché il grado di diffusione alle strutture vicine.

Il trattamento dei tumori del dotto biliare non è solitamente influenzato dal tipo specifico di cellule tumorali che comprendono il tumore. Per questo motivo, alcuni medici rinunciano alla biopsia del tumore.

Terapia e cura del cancro del dotto biliare

Il trattamento avviene con la resezione chirurgica (rimozione) del tumore e di tutte le strutture coinvolte. Sfortunatamente, a volte il tumore si è già diffuso quando la diagnosi è fatta. Così, nel trattamento del cancro del dotto biliare, la prima domanda a cui rispondere è se il tumore possa essere asportato con un intervento chirurgico in modo sicuro e con benefici ragionevoli per il paziente. Se il tumore coinvolge alcuni vasi sanguigni o si è diffuso in tutto il fegato, la resezione può non essere possibile. Talvolta, ulteriori prove invasive sono richieste. L’angiografia può determinare se i vasi sanguigni siano coinvolti. La laparoscopia è una procedura chirurgica che consente al chirurgo di valutare direttamente il tumore e i linfonodi vicini, senza fare una grande incisione nell’addome.

Solo circa il 45% dei tumori del dotto biliare sono operabili. Se il tumore è resecabile e il paziente è sano abbastanza per sopportare l’operazione, allora il tipo di intervento effettuato dipende dalla posizione del tumore. Per i tumori all’interno del fegato o nell’alto tratto biliare, la resezione della parte del fegato può essere richiesta. I tumori nella porzione centrale del tratto biliare possono essere rimossi. I tumori della estremità inferiore delle vie biliari possono richiedere la resezione completa di una parte del pancreas, del piccolo intestino, dello stomaco per garantire la resezione completa. Sfortunatamente, a volte il cancro appare resecabile da tutti i radiologici e test invasivi, ma che risulta poi non essere operabile durante l’intervento chirurgico.

In questo scenario, l’intervento di bypass può alleviare l’ostruzione del tratto biliare , ma non rimuove il tumore. Questo non produce una cura ma può offrire una migliore qualità della vita per il paziente.

Prognosi del cancro del dotto biliare

La prognosi dipende dallo stadio e dalla resecabilità del tumore. Se il paziente non può subire la resezione chirurgica, il tasso di sopravvivenza è comunemente inferiore a un anno. Se il tumore è resecato, il tasso di sopravvivenza migliora, con il 20% di questi pazienti che sopravvivono negli ultimi cinque anni.

Studi clinici

Gli studi di nuovi trattamenti nei pazienti sono noti come studi clinici. Questi studi cercano di confrontare il metodo standard di cura con un nuovo metodo o per tentare di stabilire se un trattamento è più utile per alcuni pazienti rispetto ad altri. Talvolta, un nuovo trattamento può essere disponibile per i pazienti che partecipano agli studi clinici, ma la partecipazione alle prove potrebbe comportare un certo rischio.

Prevenzione del cancro del dotto biliare

Non ci sono prevenzioni noti per questo tipo di tumore.

Risorse

LIBRI
Abeloff, Martin D., et al.Clinical Oncology. 4th ed. New York: Churchill Livingstone/Elsevier, 2008.
Sabiston, David C., et al. Sabiston Textbook of Surgery: The Biological Basis of Modern Surgical Practice. Philadelphia: Saunders/Elsevier, 2008.
PERIODICI
‘‘COX–2PromoterEnhances theEfficacy of Cholangiosarcoma Gene Therapy.’’ CancerWeekly (May 20, 2003): 167.
Khan, S.A., et al. ‘‘Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Cholangiosarcoma: Consensus Document.’’ Gut (November 2002): vi1–9.
ORGANIZZAZIONI
American Cancer Society, http://www.liverfoundation.org/.
National Cancer Institute (National Institutes of Health),
NCI Office of Communications and Education, http://www.cancer.gov/.