Cancro della ghiandola surrenale sintomi, cura, cause, terapia, diagnosi e prevenzione

I tumori delle ghiandole surrenali sono tumori rari che si verificano nel tessuto endocrino delle
ghiandole surrenali. Essi sono caratterizzati da una sovrapproduzione di ormoni delle ghiandole surrenali.

I tumori che nascono dalla corteccia surrenale sono chiamati carcinomi corticosurrenali mentre i tumori che si sviluppano nel midollo surrenale sono noti come feocromacitomi.

Demografia del cancro della ghiandola surrenale

I tumori della ghiandola surrenale sono molto rari. La stima di incidenza annuale di carcinoma
corticosurrenale negli Stati Uniti è di 1 caso su 1 milione di persone. Tuttavia, l’incidenza di questo tipo di cancro è 10 volte più alta nei bambini nel sud del Brasile. Questa maggiore incidenza è collegato a una combinazione ambientale, genetiche e fattori di rischio. I feocromacitomi sono inoltre tumori rari.

Descrizione del cancro della ghiandola surrenale

La ghiandola surrenale è un ormone che produce la ghiandola endocrina con due parti principali, la corteccia e il midollo. L’ormone principale della corteccia surrenale è il cortisolo e l’ormone principale del midollo surrenale è l’adrenalina. Quando i tumori si sviluppano nella ghiandola surrenale , secernono una quantità eccessiva di questi ormoni. Un cancro che nasce nella corteccia surrenale si chiama carcinoma corticosurrenale ed è in grado di produrre un elevata pressione arteriosa, aumento di peso, peli superflui, indebolendo delle ossa e causando diabete.

Anche se rari, i carcinomi della corteccia surrenale sono tumori aggressivi che sono tipicamente diagnosticati nelle fasi successive e di avanzata malattia. Un cancro del midollo surrenale è chiamato feocromocitoma e può causare alta pressione sanguigna, mal di testa, palpitazioni e sudorazione eccessiva. Vi è un modello d’incidenza bimodale correlato al carcinoma corticosurrenale con un picco di incidenza che si verifica prima di cinque anni e un secondo picco che si manifesta tra i quaranta e i cinquant’anni. L’età media per la diagnosi di feocromocitoma in più di 199 pazienti diagnosticati con la malattia era di 47 anni.

Fattori di rischio

Anche se le cause specifiche dei tumori delle ghiandole surrenali non sono noti, alcuni casi di carcinomi della corteccia surrenale sono stati collegati a diversi cancri ereditari quali:

•  La sindrome di Li-Fraumeni
•  La sindrome di Beckwith-Wiedemann
•  Neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN1)
•  SBLA (cancro sarcoma, seno, cancro del polmone, adrenocorticale carcinoma).

Alcuni casi di feocromocitoma sono associati con sindromi tumorali ereditarie quali multiple neoplasie endocrine di tipo 2 (MEN2) e malattia di Von Hippel-Lindau.

Sintomi del cancro della ghiandola surrenale

Non è noto ciò che provocano la maggior parte dei casi del cancro ghiandola surrenale, ma alcuni casi sono associati a eredità o sindromi familiari. I sintomi del cancro del surrene sono collegati agli specifici prodotti degli ormoni di tale tumore. Un carcinoma corticosurrenale in genere secerne quantità elevate di cortisolo, producendo la sindrome di Cushing .

Questa sindrome produce un progressivo aumento di peso , l’arrotondamento del viso e aumento della pressione sanguigna. Questi sintomi di solito si sviluppano molto rapidamente e spesso in un arco di tre o sei mesi. Nelle donne si può sperimentare l’alterazione del ciclo mestruale e negli uomini si può sperimentare la femminilizzazione, anche se questo è un raro fenomeno (meno del 10% negli uomini.)

I sintomi di feocromocitoma sono ipertensione, sebbene 5-15% dei pazienti può avere una normale pressione sanguigna, cefalea, sudorazione generalizzata, palpitazioni e debolezza. Grazie agli ormoni prodotti da questo tipo di tumore, ansia attacco di panico e sintomi di questo tipo sono spesso presenti.

Diagnosi del cancro della ghiandola surrenale

La diagnosi del tumore del surrene di solito inizia con esami del sangue per valutare i livelli ormonali. Uno specifico test usato per la diagnosi di carcinoma corticosurrenale include la valutazione di esami del sangue come il digiuno di glucosio nel sangue, livelli sierici di potassio, il digiuno di cortisolo, androgeni estradiolo, estrone e surrenali. Un test dell’urina che richiede 24 ore per la raccolta delle urine e 24 ore di test del cortisolo urinario libero, che può anche essere ordinato.

Gli studi radiografici utilizzati per diagnosticare il tumore includono la tomografia computerizzata (TC), risonanza magnetica (MRI) e se un tumore maligno è sospettato, viene anche eseguita la scansione PET con fluorodeossiglucosio (FDG). I tumori corticosurrenalici della ghiandola del surrene tendono a metastatizzare nel fegato, polmoni, linfonodi nodi e ossa.

Queste aree saranno valutate da scansioni di immagini radiografiche. Non vi è un consenso medico per quale sia il miglior test per la diagnosi feocromocitoma. Alcuni medici sostengono che il miglior approccio al test dovrebbe essere basato sulla presentazione clinica del paziente e dovrebbe includere la raccolta delle urine nelle 24 ore per determinare le catecolamine (dopamina, noradrenalina, ed epinefrina) e metanefrine (metanefrine e normetanefrina), i livelli e il plasma più il test delle metanefrine frazionato.

Una volta che il tumore è stato confermato con test biochimici, devono essere eseguiti easmi radiologici quali TAC e risonanza magnetica per individuare il tumore. Altri test radiologici utilizzati a sostegno della evidenza biochimica di feocromocitoma sono 123-I-metaiodobenzilguanidina (MIBG) scansioni, che sono in grado di rilevare tumori non rilevati dalla TC o RM e altre scansioni, quali la scansione totale del corpo.

La biopsia agoaspirato serve per ottenere un campione dal tumore surrenale sospetto e può anche essere eseguita come parte della valutazione diagnostica.

Terapia e cura del cancro della ghiandola surrenale

Quando possibile, viene eseguita la rimozione chirurgica totale del carcinoma corticosurrenale (resezione) della ghiandola surrenale. Tuttavia, la malattia recidivante (Quasi l’80% dei casi) è comune anche dopo la totale resezione.

Operazioni

Laparotomia aperta per surrenectomia (Rimozione della ghiandola surrenale) è l’attuale cura standard. La rimozione di tumori di piccole dimensioni in cui non c’è l’ evidenza di metastasi può essere ottenuta tramite la resezione con laparoscopica .

La radioterapia può essere utilizzato in pazienti ad alto rischio di recidività locale e per la gestione palliative dei tumori surrenalici che hanno metastatizzato sull’osso o sul cervello.

Farmaci

Il farmaco mitotane (Lysodren) rimane la principale opzione chemioterapica e il trattamento adiuvante del carcinoma corticosurrenale. Questo farmaco è usato anche per trattare la malattia ricorrente o recidivante. Il mitotano può essere usato per trattare carcinomi corticosurrenali inoperabili . Altri agenti chemioterapici che possono essere usati includono streptozotocina, in combinazione con il mitotano, cisplatino e chemioterapia di base se il trattamento con il mitotano fallisce. Il trattamento raccomandato del feocromocitoma maligno comprende inoltre la rimozione chirurgica. Tuttavia, pazienti con feocromocitoma maligno richiedono una gestrione pre-chirurgica prima della chirurgia per controllare la pressione e tachicardia.

Tipicamente, i pazienti sono pronti per la chirurgia in 10-14 giorni dopo l’avvio del bloccaccio terapia con gli alfa e beta-adrenergici. La chirurgia è considerata un rischio elevato e dovrebbe essere utilizzata solo da un chirurgo esperto. La chirurgia per asportare il tumore può essere realizzata mediante l’approccio laparoscopico, se vi è solo un tumore e se è inferiore a 8 cm di diametro. Lo scopo della chirurgia è quello di rimuovere il tumore più possibile. La surrenectomia aperta può essere richiesta se il tumore è grande o se ha già metastatizzato. Se il feocromocitoma è considerato aggressiva, la chemioterapia può essere avviata con la combinazione di farmaci ciclofosfamide, vincristina, e dacarbazina.

Prognosi del cancro della ghiandola surrenale

La prognosi per il cancro della ghiandola surrenale è variabile. Per i feocromocitomi localizzati, in
cinque anni il tasso di sopravvivenza si avvicina al 95%. Questo tasso diminuisce con i tumori aggressivi che sono le metastasi. Nel totale di cinque anni, il tasso di sopravvivenza è inferiore al 50% dopo la rimozione chirurgica del tumore. Tuttavia, alcuni pazienti hanno raggiunto una sopravvivenza prolungata. La malattia recidiva è più probabile nei pazienti con familiari feocromocitoma.

Per il cancro corticosurrenale, la sopravvivenza oltre i cinque anni è fortemente dipendente dallo stadio della malattia al momento della diagnosi. Nel complesso, la sopravvivenza oltre cinque anni per il carcinoma corticosurrenale è del 20-35%. La presenza di metastasi a distanza diminuisce in modo significativo i tassi di sopravvivenza; circa il 50% dei pazienti con metastasi muore entro i 12 mesi indipendentemente dal trattamento.

Prevenzione del cancro della ghiandola surrenale

Dal momento che poco si sa circa la causa del cancro alla ghiandola surrenale, non è noto se esso può essere impedito. Gli individui ad alto rischio di probabilità di questi tumori e sindromi,a causa di eredità familiare dovrebbero parlare con i loro medici per avere raccomandazioni relative allo screening e per effettuare diagnosi precoci del cancro.

Risorse

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Guerrero, M. A., et al. ‘‘Clinical Spectrum of Pheochromocytoma.’’ Journal of the American College of Surgeons 209 (2009): 727.
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