Connettivite mista – Sindrome di Sharp: sintomi, cura, cause, terapia e diagnosi

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Rara malattia del connettivo che si manifesta in genere con fenomeno di Raynaud, sclerodattilia, artrite, miosite, disfunzioni esofagee, interessamento polmonare. I marcatori specifici sono gli anticorpi circolanti rivolti contro l’U1-ribonucleoproteina.

Associazione in uno stesso paziente dei segni di almeno due malattie sistemiche (malattie croniche di origine autoimmune che danneggiano il collagene, dette anche connettiviti). La sindrome di Sharp colpisce soprattutto le donne intorno ai 35 anni.

Cause della connettivite mista – Sindrome di Sharp

L’eziologia non è nota, ma è considerata una malattia autoimmune alla quale sarebbero predisposte le persone che esprimono gli antigeni del gruppo HLA DR4 e DQB1. Le anomalie immunologiche tipiche sono quelle dell’immunoregolazione: ipergammaglobulinemia policlonale, immunocomplessi circolanti, livelli elevati di anticorpi antiribonucleoproteina, depositi di IgG, IgM e di complemento sulle pareti dei vasi e a livello delle membrane basali glomerulari, con infiltrazione diffusa di plasmacellule e linfociti. La malattia colpisce soprattutto donne tra i 30 e i 50 anni.

Sintomi della connettivite mista – Sindrome di Sharp

Variano da un malato all’altro, anche se consistono per lo più nei segni del lupus eritematoso sistemico e della sclerodermia sistemica, meno spesso in quelli della dermatomiosite e della poliartrite reumatoide. Le lesioni possono riguardare varie parti dell’organismo.

Lesioni articolari

Infiammatorie, interessano soprattutto le piccole articolazioni, configurando un quadro simile a quello della poliartrite reumatoide.

Lesioni cutanee

Nel 90% dei casi comprendono una sindrome di Raynaud (contrazione dei vasi sanguigni delle dita causata dal freddo), talvolta associata a sclerodattilia (sclerodermia della cute delle dita, che diventa rigida e impossibile da pizzicare). Si possono inoltre osservare arrossamento delle guance, talvolta piccoli noduli multipli all’altezza dei tendini dell’avambraccio, delle mani e dei piedi, più raramente caduta dei capelli, sensibilità eccessiva ai raggi solari, teleangectasie (dilatazione dei capillari cutanei), ulcere orali, anomalie della pigmentazione.

Lesioni ghiandolari

Sono rappresentate dalla sindrome di Sjögren (secchezza orale, oculare e vaginale).

Lesioni viscerali

Non sempre presenti, colpiscono l’esofago con ipotonia, i polmoni (fibrosi polmonare), il cuore (miocardite, pericardite), il sistema nervoso (nevralgia del trigemino, meningite).

Diagnosi della connettivite mista – Sindrome di Sharp

La diagnosi si basa sullo studio della velocità di eritrosedimentazione (VES), il cui aumento denota un processo infiammatorio in atto, e sulla ricerca di anticorpi anti-nucleo (anti-ENA).

Terapia e cura della connettivite mista – Sindrome di Sharp

Il trattamento delle forme benigne si basa sull’assunzione di antinfiammatori non steroidei, sugli antimalarici di sintesi o sull’associazione dei due tipi di farmaco, mentre quello delle forme severe richiede la somministrazione di corticosteroidi e talvolta di immunosoppressori, oppure il ricambio del plasma (plasmaferesi).