Pemfigoide bolloso

Pemfigoide bolloso: sintomi, cura, cause, terapia, diagnosi e prevenzione

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Il Pemfigoide bolloso è una malattia della pelle che provoca vesciche. Esso colpisce soprattutto le persone di età superiore ai 70 anni. Il trattamento di solito funziona bene per controllare i sintomi. Il trattamento è di solito con creme steroidee o con farmaci, ma a volte possono essere usati altri medicinali. La condizione tende ad andare via dopo 1-5 anni e quindi il trattamento può essere interrotto. A volte la malattia persiste e il trattamento è necessario a lungo termine.

Il pemfigoide bolloso è una condizione della pelle che provoca vesciche. In alcuni casi la condizione diventa grave.

Nota: diverse condizioni della pelle provocano vesciche ed è importante sapere esattamente quale malattia si ha. Le condizioni pemfigo vulgaris e altri tipi di pemfigo, hanno il nome simile, ma sono condizioni diverse e le vesciche variano notevolmente nella loro gravità, nelle prospettive e nel trattamento.

Il pemfigoide bolloso è raro. Si stima che tra le 4-5 persone ogni 100.000, sviluppano questa condizione ogni anno. La maggior parte delle persone con il pemfigoide bolloso, sono di età superiore ai 70 anni. E’ molto raro nei bambini, non è contagioso.

Il pemfigoide bolloso è una malattia autoimmune. Il sistema immunitario produce normalmente anticorpi per attaccare batteri, virus e altri germi. Nelle persone con le malattie autoimmuni, il sistema immunitario produce anche anticorpi contro una o più parti del corpo.

Nelle persone con questa condizione, gli anticorpi sono diretti contro la membrana tra lo strato superiore della pelle (l’epidermide) e lo strato successivo (il derma). Questo attacco di anticorpi provoca la formazione di bolle tra questi due strati di pelle.

Non è noto perché il pemfigoide bolloso o altre malattie autoimmuni si verificano. Si pensa che qualcosa attivi il sistema immunitario per attaccare i tessuti del corpo. Alcune condizioni e farmaci sono stati collegati al pemfigoide bolloso, ma non sono considerati cause di questo problema. Essi possono essere fattori scatenanti. Essi comprendono: malattie come la coliteulcerosa e la sclerosi multipla; farmaci come furosemide, farmaci non-steroidei anti-infiammatori (FANS), captopril, penicillamina e alcuni antibiotici, altri fattori come le radiazioni ultraviolette e la radioterapia.

I primi sintomi possono essere piccole macchie pruriginose. Ci può anche essere un’eruzione cutanea rosastra che può apparire come eczema. Le bolle poi si sviluppano una settimana dopo o poco più tardi. In alcuni casi, le bolle non si presentano fino a qualche mese dopo.

Le bolle sono piuttosto dure e a forma di cupola. Il fluido all’interno è chiaro, ma potrebbe avere macchia di sangue. Ogni area della pelle può essere influenzata, ma le vesciche soprattutto si verificano sulle braccia, gambe, ascelle e inguine. La quantità di bolle può variare: a volte sono presenti in un sola zona del corpo, come ad esempio la parte inferiore della gamba. Nei casi più gravi, l’intero corpo può essere influenzato.

La pelle sopra le bolle è molto dura. Possono volerci parecchi giorni prima che la bolla scoppi. La pelle rimane dura dopo che la bolla scoppia, e poi guarisce. Alcune bolle non scoppiano e il fluido viene assorbito nel corpo e la parte superiore della bolla si deposita sulla pelle. Le bolle di solito guariscono senza formazione di cicatrici.

Alcune persone con il pemfigoide bolloso, ottengono piccole vescicole all’interno della bocca. Le bolle possono rompersi per formare erosioni che sembrano ulcere della bocca.

Il pemfigoide bolloso, potrebbe essere pruriginoso. La quantità di prurito può variare da grave a lieve.

Se non trattate, le bolle e le aree colpite della pelle, possono causare molto disagio. C’è il pericolo di ottenre infezioni gravi che si verificano in aree della pelle. Il pemfigoide bolloso, comunemente dura 1-5 anni e poi spesso si allevia e sparisce. Possono verificarsi nuovi casi futuro, ma questi tendono ad essere più lievi.

La diagnosi può non essere chiara in un primo momento. Ci sono altre cause per le vesciche cutanee e le erosioni nella bocca. Inoltre, i sintomi che compaiono  prima delle bolle, possono essere simili all’eczema o all’allergia. Se il medico sospetta che avete il pemfigoide bolloso, vi invierà ad uno specialista della pelle (dermatologo). I test sono di solito fatti per confermare la diagnosi. Questi sono:

  • Una biopsia, un piccolo campione della pelle può essere prelevato. Questo campione viene osservato al microscopio e testato per confermare che le bolle siano dovute al pemfigoide bolloso.
  • Un esame del sangue è in grado di rilevare l’anticorpo che causa questa condizione. L’anticorpo può anche essere rilevata nelle urine o nel liquido all’interno della bolla.

Il trattamento comporta la soppressione del processo immunitario, in modo che il prurito e le vesciche siano ridotte. L’obiettivo è quello di trovare il giusto equilibrio di trattamento. Dovrete sentirvi a proprio agio e non avere molte vesciche, ma senza troppi effetti collaterali dovuti dal trattamento. Di solito il miglior equilibrio è il punto in cui ci possono essere un paio di vesciche o sintomi che si possono tollerare. Questo approccio potrebbe essere migliore rispetto a quello di sopprimere completamente tutti i sintomi, il che potrebbe significare l’utilizzo di grandi quantità di trattamento e rischiare di avere più effetti collaterali. I trattamenti utilizzati per il pemfigoide bolloso sono:

Steroidi

Le creme steroidee, chiamate anche steroidi topici, sono un trattamento sicuro ed efficace per il pemfigoide bolloso. Saranno necessarie creme steroidee ad alta resistenza. La ricerca suggerisce che le creme steroidee, sono una buona opzione per la maggior parte dei casi di pemfigoide bolloso, anche per le forme più gravi. Questa ricerca suggerisce anche che alcune creme steroidee sono più efficaci rispetto alle compresse di steroidi, hanno meno effetti collaterali e danno risultati migliori in generale.

Compresse di steroidi, come il prednisolone, sono utilizzate anche come trattamento per il pemfigo bollos. Esse vengono utilizzate quando l’eruzione è molto diffusa o ci sono problemi pratici nell’applicare la crema. Gli steroidi riducono l’infiammazione e sopprimono il sistema immunitario. La dose di steroidi dipende da quanto grave è la vostra condizione. Una media o alta dose è solitamente necessaria in un primo momento e il dosaggio può quindi essere ridotto una volta che le bolle guariscono. L’obiettivo è quello di individuare la dose più bassa possibile per controllare i sintomi, che varia da persona a persona.

Le creme steroidee e le compresse possono essere utilizzate insieme e questo può significare che una dose inferiore di compresse può essere utilizzata. Il trattamento è di solito necessario per un periodo di 6 mesi fino a 4 anni. Il pemfigoide bolloso tende a non ritornare più.

Tutti gli steroidi, se compresse o creme, possono avere effetti collaterali. Gli effetti collaterali degli steroidi possono a volte essere gravi, soprattutto se si prendono steroidi ad alte dosi per un lungo periodo. Ad esempio, si sarà più inclini a certe infezioni se si prendono regolarmente alte dosi di steroidi. Un altro effetto collaterale è l’osteoporosi (assottigliamento delle ossa). Se si segue un trattamento con steroidi per più di un mese, probabilmente vi sarà consigliato di prendere la vitamina D e le compresse di calcio per aiutare a prevenire l’osteoporosi. È necessario essere consapevoli che il trattamento con gli steroidi a lungo termine non deve essere interrotto improvvisamente.

Altri trattamenti

Ci sono alcuni altri trattamenti che possono aiutare contro il pemfigoide bolloso. Questi sono:

  • Trattamenti della pelle per la cura delle ferite, saranno necessari se si dispone di zone di pelle grezza.
  • I medicinali chiamati “dapsone” e “sulfamidici”, vengono a volte utilizzati se gli steroidi non sono efficaci. Essi tendono a causare più effetti collaterali e quindi non sono usati spesso come gli steroidi.
  • Un nuovo farmaco chiamato “rituximab”, si è rilevato utile nei casi difficili da trattare.

La prospettiva è generalmente buona. Il pemfigoide bolloso, spesso va via dopo 1-5 anni e nel frattempo, il trattamento di solito mantiene le bolle ad un livello tollerabile. Spesso, il trattamento può essere interrotto dopo circa 1-5 anni, in quanto non è più necessario.

Il pemfigoide bolloso, a volte può causare gravi malattie, che possono causare la morte. Questo perché:

  • La grave infezione della pelle è pericolosa. Questa forma di pemfigoide colpisce le persone anziane, che sono più inclini a sviluppare una malattia grave se si verifica un’infezione della pelle.
  • Effetti collaterali dovuti dagli steroidi possono essere un problema e, talvolta, possono essere gravi.

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