Porpora trombocitopenica idiopatica

Porpora trombocitopenica idiopatica: sintomi, cura, cause, terapia, diagnosi e prevenzione

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La porpora trombocitopenica idiopatica (ITP) è una malattia autoimmune che colpisce le piastrine. Molte persone non hanno sintomi. In caso che i sintomi sono presenti, essi possono variare da lieve ecchimosi a emorragie gravi. Nei bambini la condizione di solito va via in 6-8 settimane, senza alcun trattamento. Negli adulti di solito è una condizione permanente. Il trattamento può o non può essere necessario e può includere l’uso di farmaci steroidei, immunoglobuline e la chirurgia.

Cos’è la porpora trombocitopenica idiopatica?

La porpora trombocitopenica idiopatica (ITP) è una malattia autoimmune che coinvolge le piastrine. Nelle malattie autoimmuni il corpo produce un anticorpo che danneggia un’altra parte del corpo. Con la ITP, gli anticorpi attaccano le piastrine. Questo causa un malfunzionamento delle piastrine. Esse sono anche rimosse più rapidamente dalla milza perché sono anormali.

  • Idiopatica significa che non c’è alcuna causa sottostante, che è stata rilevata.
  • Trombocitopenica significa “non ci sono abbastanza piastrine”.
  • Purpura è un’eruzione cutanea di colore rosso porpora.

Anche se la causa della ITP non è chiara, si pensa che ci sia qualcosa a che fare con il sistema immunitario. Pertanto, la malattia è chiamata, porpora trombocitopenica immune.

La ITP è molto diversa nei bambini e negli adulti e deve essere considerata separatamente.


La ITP si verifica in circa il 5bambini su 100.000. Le ragazze hanno tre volte più probabilità di essere colpite rispetto ai ragazzi.

  • La maggior parte dei bambini non ha alcun sintomo.
  • Si possono sviluppare sintomi come lividi e l’eruzione cutanea di coloro rosso porpora. Alcuni hanno il sanguinamento dal naso. Appare di solito nell’arco di 1-2 giorni. La condizione si verifica spesso in circa 2-3 settimane dopo un’infezione (spesso un’infezione virale comune). Occasionalmente, segue l’immunizzazione. I sintomi scompaiono in 6-8 settimane nella maggior parte dei casi.
  • Molto raramente, i sintomi provocano un sanguinamento grave che richiede un trattamento di emergenza.
  • I livelli delle piastrine in circa 1 bambino su 10, non torna mai alla normalità, il che significa che essi hanno sviluppato una ITP cronica.

Quindi, ciò che sembra accadere nei bambini con la ITP, è che il sistema immunitario viene attivato per produrre anticorpi contro le piastrine, da parte di un virus o di altri germi. Nella maggior parte dei casi, questa è una reazione immunitaria temporanea che dura solo diverse settimane. Ma, in alcuni casi, il sistema immunitario continua ad essere difettoso e la condizione rimane presente per più tempo.

La porpora trombocitopenica idiopatica è diagnosticata  con un esame del sangue chiamato “esame emocromocitometrico completo”. Questo test dimostra se ci sono meno piastrine rispetto al normale.

Saranno necessari talvolta diversi test per assicurarsi che il basso numero di piastrine non sia dovuto ad un’altra delle possibili cause. Raramente, questo consiste nel prelievo di un campione di midollo osseo.

La maggior parte dei bambini non avrà bisogno di trattamento, anche se il numero delle piastrine è molto basso. La decisione di trattamento è di solito basata sul fatto che il bambino ha una grave emorragia o una pronunciata ecchimosi e porpora. Se i sintomi sono lievi, di solito non ci sarà alcun bisogno di trattamento. Il vostro bambino avrà bisogno di avere l’emocromo completo ripetuto un paio di volte per verificare che i numeri delle piastrine siano stabili e che il resto delle cellule ematiche sia normale. Se il bambino ha un sanguinamento e una grave ecchimosi o porpora, il trattamento può essere preso in considerazione. Lo scopo del trattamento è quello di migliorare i sintomi e aumentare il numero delle piastrine.

Se il trattamento è necessario, scegliere il tipo di trattamento da utilizzare può essere difficile. Questo perché non ci sono stati molti studi sui trattamenti disponibili. Le opzioni di trattamento comprendono:

  • Prednisolone. Questo è spesso il primo tipo di trattamento provato. E’ un farmaco steroideo che è preso come sciroppo o compresse. Può essere somministrato con una dose elevata per un breve periodo di tempo o con una dose più bassa, per un periodo più lungo. Il prednisolone ha dimostrato di aumentare il numero delle piastrine rapidamente in circa 3 o 4 bambini con la ITP.
  • Altre opzioni di steroidi. Le alte dosi di desametasone o metilprednisolone. Questi sono altri farmaci steroidei che hanno dimostrato di essere efficace in misura diversa. Il desametasone non è spesso usato nei bambini.
  • Immunoglobuline per via endovenosa (IVIg). Questa è un’iniezione di una proteina nel sangue e che ha dimostrato di funzionare bene in circa 8 bambini su 10, per aumentare il numero delle piastrine. Di solito non è utilizzata come prima opzione poiché si tratta di un’iniezione. Può anche causare molti effetti collaterali ed è piuttosto costosa. Può essere usata come un trattamento di emergenza se il vostro bambino ha bisogno di curare emorragie gravi o sottoporsi alla chirurgia.
  • Immunoglobuline anti-D. Questo è un altro tipo di proteina che è efficace per curare la ITP e che causa meno effetti collaterali rispetto alla IVIg. Può essere somministrata solo ai bambini il cui gruppo sanguigno è RHD positivo.
  • Trasfusioni di piastrine. In una situazione di pericolo di vita, al bambino può essere somministrata una trasfusione di piastrine, mentre è trattato con gli steroidi e l’IVIg. Questo aiuta solo ad aumentare il numero delle piastrine, per un breve periodo di tempo. Le piastrine trasfuse sono anche attaccate dagli anticorpi.
  • Altri farmaci. Un certo numero di altri farmaci sono in fase di sperimentazione. Questi non sono raccomandati di solito, siccome non ci sono ancora abbastanza informazioni sui loro effetti collaterali.
  • Intervento chirurgico per asportare la milza (splenectomia). Questo intervento è molto raro per i bambini con la porpora trombocitopenica idiopatica. E’ considerato come opzione solo se il vostro bambino ha un sanguinamento grave che minaccia la sua vita oppure ha una grave malattia cronica.

Con la ITP cronica, non è necessario alcun trattamento, ma il vostro bambino avrà bisogno di avere regolari esami del sangue e una revisione medica specialistica. Se ha un infortunio o è coinvolto in un incidente, vi sarà consigliato di portare il bambino al pronto soccorso per le visite e gli accertamenti medici. Se la malattia è grave, allora i trattamenti descritti precedentemente, potranno essere considerati.


La ITP si verifica in circa 6 persone su 100.000. E’ più comune nelle donne e in particolare nelle donne in età fertile. Essa può anche essere presente negli anziani.

Negli adulti, la ITP si manifesta gradualmente e di solito non segue una malattia virale. Non è nota la causa della malattia. I sintomi possono variare molto. Diversamente dalla ITP nei bambini, molti adulti continueranno ad avere un basso numero di piastrine (ITP cronica).

Poiché la maggior parte adulti con la porpora trombocitopenica idiopatica, non ha alcun sintomo, la ITP è di solito diagnosticata in un esame del sangue di routine che è stato fatto per altri motivi. L’emocromo mostra un numero inferiore di piastrine rispetto al normale.

A volte (di solito nei soggetti di età superiore ai 60 anni o se i sintomi sono insoliti) un prelievo di un campione del proprio midollo osseo può essere necessario. Il basso numero di piastrine può essere dovuto ad altre cause, come i farmaci, il lupus, le infezioni virali o altre malattie. Potrebbe essere necessario per voi avere alcuni test supplementari per escludere queste altre condizioni.

La maggior parte degli adulti con la porpora trombocitopenica idiopatica, non richiede un trattamento attivo, a meno che abbiano sintomi significativi o una necessità di sottoporsi ad un intervento chirurgico per qualsiasi motivo. È importante disporre di adeguati livelli di piastrine prima dell’intervento chirurgico al fine di minimizzare il rischio di emorragia durante l’operazione.

Se è necessario un trattamento, le prime terapie che tendono ad essere utilizzate per gli adulti con la ITP sono solitamente i farmaci steroidi o la IVIg. Entrambi questi trattamenti aumentano il numero delle piastrine in circa 2 o 3 persone su 4. Solitamente però, questo miglioramento è solo temporaneo e il numero piastrinico, ritornare ad un livello basso dopo poche settimane.

La chirurgia per rimuovere la milza (splenectomia) è usato più spesso negli adulti rispetto ai bambini. Circa 2 o 3 persone con la ITP, che subisce una splenectomia avrà un numero normale di piastrine, per un lungo periodo. Tuttavia, la splenectomia non è priva di possibili complicazioni. Poiché la milza è responsabile per combattere alcuni tipi di infezione, le persone che hanno avuto l’asportazione della milza, sono più a rischio per ottenere alcune gravi infezioni. Per questo motivo, è necessario avere alcune vaccinazioni supplementari e può essere necessario prendere gli antibiotici ogni giorno.

Se i trattamenti elencati non funzionano, ci sono diverse altre opzioni. Ad esempio, si può assumere un altro corso di steroidi o IVIg. L’immunoglobulina anti-D può essere utilizzata anche negli adulti e ha dimostrato di aumentare il numero delle piastrine in un massimo di 9 persone su 10. Altri trattamenti che possono essere utilizzati includono il farmaco danazolo, per sopprimere il sistema immunitario, e farmaci come l’azatioprina o la ciclosporina. Un farmaco chiamato rituximab ha prodotto anche una buona risposta in circa 6 persone su 10.

Un basso numero di piastrine durante la gravidanza è abbastanza comune. Può essere difficile sapere se il numero delle piastrine è basso a causa della gravidanza o per via della ITP. Se non si hanno i sintomi e il numero delle piastrine non è troppo basso, si può solo essere tenuti sotto controllo medico.

Se il numero delle piastrine deve essere aumentato, allora possono essere usati gli steroidi o la IVIg. Una conta piastrinica superiore a 50 x 10 9 al litro è generalmente considerato sicuro per un normale parto vaginale. Un numero maggiore di 80 x 10 9 al litro, è generalmente considerato sicuro per un taglio cesareo. Il vostro specialista saprà consigliarvi in base alla vostra situazione particolare.

E’ molto improbabile che il vostro basso numero di piastrine causi alcun problema al bambino appena nato. Dopo che il bambino è nato, il livello delle sue piastrine sarà controllato e, se è basso, verranno monitorati attentamente. Se hanno bisogno di cure, la IVIg può essere utilizzata.

Negli adulti, il risultato è variabile a seconda della gravità dei sintomi. La maggior parte delle persone non ha bisogno di alcun trattamento. Se è necessario un trattamento, esso varierà da persona a persona.

Bibliografia

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